Амилоидоз почек

Время на чтение: 3 мин.

Опубликовано: 31/10/2024 · Обновлено: 28/06/2025

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором между клетками жизненно важной почечной ткани откладывается нерастворимый белково-сахарный комплекс, называемый амилоидом. Оно может развиваться самостоятельно, но чаще всего возникает как осложнение других хронических болезней, чаще воспалительного характера.

Также болезнь известна как амилоидный нефроз или дистрофия. В общей структуре почечных заболеваний амилоидоз занимает не более трёх процентов. Это одна из наиболее частых причин нефротического синдрома. Наиболее часто амилоид поражает именно почки при системном амилоидозе.

Причины амилоидоза почек

Заболевание иногда имеет наследственную природу — оно возникает из-за мутаций в определённых генах, вследствие чего в организме образуется белок — гликопротеид, который откладывается в межклеточном пространстве почек.

В других случаях амилоидоз развивается на фоне иммуновоспалительных или онкологических процессов в различных органах и системах. Этот процесс сопровождает такие заболевания, как:

• ревматоидный, псориатический и другие хронические артриты;
• туберкулёз лёгких, костей и других органов;
• малярия, сифилис, лепра;
• бронхоэктатическая болезнь;
• остеомиелит;
• эмпиема плевры;
• хронические воспалительные заболевания кишечника (например, язвенный колит, болезнь Крона);
• миелома;
• опухоли лимфоидной ткани, включая лимфогранулематоз;
• менингиома;
• средиземноморская семейная лихорадка.

Амилоидоз также часто развивается у пациентов, которые длительное время проходят лечение с помощью гемодиализа.

Классификация (типы)

В зависимости от причины и механизма развития выделяют 5 видов амилоидоза почек:

• идиопатический, или первичный (причина неизвестна);
• наследственный, или семейный (связанный с особенностями генов);
• вторичный, или приобретённый (развивается как осложнение других заболеваний);
• старческий (обусловлен возрастными изменениями обмена белков);
• локальный опухолевидный (причины пока не изучены).

В состав амилоида входят различные типы устойчивого к растворению белка, что влияет на особенности течения болезни. В зависимости от белка выделяют такие формы амилоидоза (А):

• АА (амилоид содержит альфа-глобулин);
• AL (в структуре – легкие цепи иммуноглобулинов);
• ATTR (белок транстиретин);
• Aβ2M (белок β2-микроглобулин, характерный для пациентов на диализе).

Симптомы амилоидоза почек

Проявления этого заболевания разнообразны и могут сочетать признаки нарушения работы почек и других органов, особенно при вторичной форме.

В зависимости от симптомов выделяют 4 стадии амилоидоза почек:

• I – скрытая (латентная), бессимптомная стадия, которая длится обычно 3-5 лет, здесь симптомы связаны с основным заболеванием, а нарушения в почках еще не проявляются;
• II – протеинурическая стадия, когда в моче появляется белок (протеинурия), возможно обнаружение других изменений — повышение лейкоцитов, эритроцитов, увеличенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ); нефроны постепенно замещаются соединительной тканью, почки уплотняются, увеличиваются и приобретают серо-розовый цвет с матовой поверхностью;

• III – отечная (нефротическая) стадия, при которой происходит склерозирование мозгового вещества почек, значительное накопление гликопротеина, что приводит к ухудшению функции органа и развитию нефротического синдрома. Для этой стадии характерно выделение большого количества белка с мочой, высокий уровень холестерина в крови, низкий уровень белка в плазме, появление стойких отеков на теле, плохо поддающихся лечению мочегонными, нормальное или пониженное артериальное давление, хотя иногда наблюдается и повышенное давление; возможно увеличение печени и селезёнки;
• IV – уремическая (азотемическая, терминальная) стадия, при которой почки уменьшаются в размере, становятся плотными и спавшимися, не справляются со своей функцией, развивается хроническая почечная недостаточность.

Общие клинические и лабораторные признаки при разных типах амилоидоза почек схожи, однако имеются и специфические особенности. Например, при AL-форме могут появляться:

• точечные кровоизлияния на веках;
• высыпания на коже;
• увеличение языка, что приводит к затруднённой и невнятной речи.

Системный амилоидоз влияет не только на почки, но и на сердце. Пациенты жалуются на перебои в работе сердца, сердцебиение, колебания артериального давления. Часто возникает резкое падение давления при смене позы с лежачей на стоячую (ортостатическая гипотензия), что вызывает сильное головокружение, потемнение в глазах и иногда обмороки.

Осложнения

Если не начать лечение вовремя, могут возникнуть серьёзные осложнения, среди которых:

• тромбоз почечных вен, сопровождающийся сильной болью в пояснице и нарушением выделения мочи, иногда приводящий к анурии (отсутствию мочи);

• хроническая почечная недостаточность на терминальной стадии, требующая проведения гемодиализа.

Диагностика

Выявить первичный амилоидоз на ранних стадиях сложно из-за отсутствия симптомов. При наличии у пациента хронических системных заболеваний, способных вызвать вторичный амилоидоз, врач внимательно следит за состоянием почек и назначает профилактические обследования с целью выявления начальных изменений в нефронах.

Для постановки диагноза амилоидоза почек используются следующие методы:

• анализ мочи (обнаружение белка, лейкоцитов, цилиндров, эритроцитов);
• общий анализ крови (выявляется анемия, повышенный уровень лейкоцитов и СОЭ);
• биохимический анализ крови (снижение альбуминов, рост уровня глобулинов, холестерина, билирубина, щелочной фосфатазы, бета-липопротеидов, фибриногена, а также пониженный уровень кальция и натрия);
• исследование кала (повышенное содержание жиров, мышечных волокон, крахмала);
• ЭКГ (нарушения ритма и проводимости сердца);
• УЗИ сердца (признаки нарушения обмена веществ в миокарде);
• УЗИ органов брюшной полости (увеличение печени и селезёнки);
• рентгенография органов пищеварительного тракта (снижение тонуса пищевода, замедление моторики желудка и кишечника);
• УЗИ забрюшинного пространства (увеличение размеров почек);
• пункционная биопсия почек (под микроскопом обнаруживаются отложения амилоида в клубочках, канальцах и сосудах).

Лечение

Главная задача терапии при амилоидозе почек — снизить образование амилоида в почечной ткани. Если амилоидоз вторичный, нужно бороться с первичной болезнью — устранить воспалительный процесс или удалить опухоль. Это помогает замедлить или остановить развитие амилоидоза и сохранить качество жизни пациента.

Пациентам могут назначать такие препараты:

• цитостатики;
• колхицин;

• глюкокортикоиды;
• мочегонные средства;
• лекарства, улучшающие обмен веществ и кровообращение в почках;
• противовоспалительные препараты;
• антибиотики.

В некоторых случаях требуется оперативное вмешательство, например, удаление опухоли, зон туберкулёзного распада или доли лёгкого, поражённой бронхоэктазами.

При терминальной стадии хронической почечной недостаточности назначается гемодиализ или проводится пересадка почки.

Прогноз

Исход заболевания зависит от формы амилоидоза и особенностей его течения. При своевременной диагностике и адекватном лечении состояние пациента может стабилизироваться — болезнь переходит в длительную ремиссию, не прогрессирует, и человек может вести привычный образ жизни. Негативно влияют на прогноз наличие осложнений, пожилой возраст, а также развитие инфекций, что ускоряет ухудшение функции почек и проявление симптомов хронической почечной недостаточности.

Профилактика

Для предупреждения вторичного амилоидоза необходимо вовремя выявлять и лечить хронические инфекционные, воспалительные и онкологические заболевания, а также регулярно наблюдаться у врача. Другие формы амилоидоза предотвратить нельзя.



Важно! Статья носит ознакомительный характер и не может использоваться для самодиагностики и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Список литературы

Статья проверена экспертом, медицинская информация верна.