Ихтиоз

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

При болезни ихтиоз, процесс ороговения кожных покровов сопровождается накоплением в эпидермисе кератина, имеющего измененную структуру, что приводит к очень медленному отторжению омертвевших клеток. При этом, у больного нарушены — обмен веществ, терморегуляция, нормальное функционирование щитовидной железы, надпочечников, половых и потовых желез. Нарушения в работе потовых желез, на фоне нарушения усвояемости витамина А (ретинола) усиливают процессы ороговения кожи.

Болезненность кожи, которая вызывается при попытках разделить и удалить «чешую» спровоцирована накоплением между ней аминокислотных комплексов, которые буквально цементируют чешуйки.

Диагностика заболевания

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:

составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;

возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;

наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.

Лечение ихтиоза

Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота продолжительными и многократными курсами. Препараты, обладающие липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы крови, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если происходят поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, при вывороте век закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены.

Профилактика заболевания

Предотвратить болезнь, которая передается по наследству, невозможно. В случае рецессивного ихтиоза у родителей может не быть клинических проявлений заболевания. Носителем мутантного гена является мать ребенка, и проявится болезнь только в том случае, если родится мальчик. Людям, больным ихтиозом, стоит осознавать, что с большой вероятностью болезнь передастся их детям.