Пузырчатка

Время на чтение: 3 мин.

Опубликовано: 09/11/2024 · Обновлено: 28/06/2025

Пузырчатка (пемфигус, pemphigus) – это аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, при котором внутри эпителия образуются пузыри.

Развитие пузырчатки связано с тем, что иммунная система под воздействием различных факторов начинает воспринимать клетки кожи и слизистых оболочек как чужеродные. В зависимости от вида заболевания иммунитет атакует разные белковые компоненты клеточных мембран (гликопротеины). Например, при листовидной форме поражается десмоглеин-1, а при вульгарной – десмоглеин-3. Эти белки присутствуют в многослойном плоском эпителии и отвечают за сцепление клеток между собой. Когда иммунные реакции нарушают эти связи, внутри эпидермиса возникает отёк, а клетки перестают удерживаться вместе.

Чаще всего пузырчатка диагностируется у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Для болезни характерно появление пузырей, которые легко лопаются, а со временем в процесс могут вовлекаться практически все участки кожи и слизистых.

Для точного подтверждения диагноза применяют цитологический анализ и определяют в крови антитела к соответствующим гликопротеинам. После постановки диагноза важно как можно раньше начать лечение, чтобы ускорить восстановление повреждённых участков и предотвратить появление новых пузырей. Основу терапии составляют кортикостероидные препараты.

Виды и формы пузырчатки

По клиническим рекомендациям выделяют следующие формы заболевания:

• вульгарная, в том числе её частный вариант – вегетирующая форма;
• листовидная, которая делится на эритематозную и бразильскую подформы.

Основные симптомы пузырчатки

Проявления болезни зависят от её вида.

• При листовидной форме высыпания обычно локализуются на верхней части туловища и лица – здесь максимальное содержание десмоглеина-1, против которого направлена аутоиммунная реакция.
• При вульгарной форме чаще страдают кожа головы и слизистая рта, где больше всего десмоглеина-3.

Вульгарная пузырчатка – один из самых распространённых вариантов. Для неё характерны пузыри с определёнными признаками, помогающими врачу отличить заболевание от других. К особенностям относятся:

• прозрачное содержимое пузырей, которое затем мутнеет;
• тонкая, не напряжённая покрышка пузыря;
• пузыри могут появляться как на здоровой, так и на покрасневшей коже или слизистой;
• размеры пузырей варьируют от нескольких миллиметров до размера ладони.

Пузыри вскрываются сами, обнажая ранки с краями из оставшихся частей покрышек. Иногда на пузырях появляются корочки, под которыми находится эрозия, склонная к росту по краям.

На ранних стадиях пузыри не вызывают дискомфорта – они не болят и не чешутся. Но как только пузыри лопаются и появляются открытые ранки, боль становится сильной. Это связано с тем, что одежда прилипает к ранам, и любое движение вызывает травму и боль.

Особенно болезненными являются высыпания на губах и слизистой рта, так как эти области хорошо снабжены нервами. Кожа губ может покрываться серозно-кровянистыми корочками, которые легко трескаются при разговоре и приёме пищи. Поражения ротовой слизистой сопровождаются сильной болью, неприятным запахом изо рта и снижением аппетита, что может приводить к намеренному отказу от еды.

При вегетирующей форме пузырчатки, как и при вульгарной, возникают пузыри, но преимущественно в складках кожи: подмышками, в паху, под грудью. После разрыва пузырей на их месте быстро образуются наросты, напоминающие папилломы.

При листовидной форме покрышка пузырей очень тонкая, и они вскрываются почти сразу. Отстёгнутые участки эпителия остаются на месте, а под ними находится жидкость, которая поднимает новые слои кожи. В результате получается «наслоенный» эпителий, что и дало название болезни.

Эритематозная пузырчатка считается менее тяжёлой. Она начинается с розовых участков на лице, образующих своеобразную форму «бабочки», что напоминает красный дерматоз. На поражённых зонах появляются желтоватые чешуйки и корочки с эрозиями под ними.

Причины возникновения и механизм развития пузырчатки

К факторам, способным спровоцировать иммунные нарушения и развитие пузырчатки, относятся:

• наследственность, связанная с определёнными антигенами главного комплекса гистосовместимости, приводящая к нарушению работы Т-клеток;
• перенесённые вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барр, ветряная оспа, цитомегаловирус;
• периоды гормональных изменений в организме: подростковый возраст, беременность, климакс.

Диагностические подходы

Начальная диагностика основывается на осмотре кожи и слизистых, оценке пузырей и характерных признаков заболевания, таких как симптом Никольского – при натяжении края повреждённой кожи эпителий продолжает отслаиваться. Также отмечается безболезненное снятие рогового слоя при лёгком трении здоровой кожи.

Пузыри во рту встречаются редко, что может затруднять постановку диагноза. Тем не менее опытный врач обращает внимание на мокнущие эрозии с сероватым налётом, что является важным диагностическим признаком.

Для подтверждения диагноза берутся мазки-отпечатки с поражённых участков кожи. Обнаружение акантолитических клеток в мазках подтверждает пузырчатку, однако их отсутствие заболевание не исключает.

Пузырчатка – серьёзное заболевание, требующее своевременного и правильного лечения. В крови пациентов выявляются антитела к компонентам эпидермиса, что также помогает в диагностике.

Принципы лечения пузырчатки

Лечение проводится только лекарственными методами. Основой терапии являются кортикостероиды, обладающие противовоспалительным эффектом. Они уменьшают аутоиммунное повреждение кожи и помогают предотвращать появление новых пузырей, способствуя заживлению ран.

Для достижения эффекта применяют высокие дозы кортикостероидов. Обычно новые пузыри перестают появляться через 2-3 недели, а старые поражения заживают в течение 1,5-2 месяцев.

Терапия кортикостероидами проходит в два этапа:

• стартовый – пульс-терапия высокими дозами для быстрого подавления аутоиммунных реакций;
• поддерживающий – приём низких доз кортикостероидов для предотвращения рецидивов (поддерживающая терапия может длиться годами и даже всю жизнь).

В комплексном лечении могут применяться дополнительные методы, например, плазмаферез, гемосорбция, цитостатики. Современным и эффективным методом является фотофорез, который использует световую терапию при аутоиммунных заболеваниях.

Профилактика пузырчатки

На сегодняшний день специфических и надёжных способов профилактики пузырчатки не существует.



Важно! Статья носит ознакомительный характер и не может использоваться для самодиагностики и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Список литературы

Статья проверена экспертом, медицинская информация верна.