Синдром Поланда

Время на чтение: 4 мин.

Опубликовано: 09/11/2024 · Обновлено: 29/06/2025

Синдром Поланда — это врожденное заболевание, которое проявляется неполным развитием или отсутствием большой грудной мышцы и ребер. Также часто наблюдаются нарушения в строении молочной железы, выражающиеся в уменьшении или полном отсутствии жировой и железистой ткани, а также недоразвитии соскового комплекса. В зоне грудной стенки заметно истончение подкожного жира, а подмышечные волосы могут отсутствовать.

В 1841 году британский исследователь Альфред Поланд впервые описал редкую врожденную недостаточность мышц грудной клетки, которая впоследствии получила его имя — синдром Поланда.

Это заболевание встречается очень редко — примерно у 1 человека из 10 000–100 000 обследованных. Мужчины страдают в три раза чаще, чем женщины.

Причины и механизмы развития синдрома Поланда до конца не выяснены. Большинство случаев возникают спонтанно. Чаще всего наблюдается одностороннее поражение, причем в 75% случаев оно локализовано справа. Двусторонние формы заболевания встречаются редко.

Клиническая картина заболевания весьма разнообразна, при этом редко все признаки встречаются у одного пациента, что может осложнять диагностику. Основной причиной обращения являются косметические дефекты из-за асимметрии грудной клетки. В большинстве случаев явных симптомов нет. Легкие формы, особенно без изменений пальцев рук, часто не выявляются до подросткового возраста, когда разница в размерах грудной клетки становится заметнее. В тяжелых случаях могут появляться выраженные деформации грудной клетки, такие как сколиоз или искривление ребер и грудины, что приводит к проблемам с сердцем и легкими.

Диагноз ставится на основе обследования, включая рентгенологические методы. Для точного подтверждения часто требуется компьютерная томография. Основным видом лечения являются пластические и реконструктивные операции.

Формы заболевания

Выделяют два варианта синдрома Поланда:

• полная форма — сочетается дефект грудной клетки и аномалии кисти рук;
• неполная форма — развивается лишь недостаток большой грудной мышцы (эта форма встречается значительно чаще).

Торакальные изменения бывают двух типов:

• простые — поражение только мягких тканей;
• сложные — сочетаются с дефектами костной ткани грудной клетки.

Симптомы

Главным признаком синдрома Поланда является неполное развитие большой грудной мышцы. Помимо нее, могут страдать и другие мышцы груди, спины и даже живота (например, прямая мышца живота). Недоразвитие ребер и их хрящей вызывает искривление грудной клетки с одной стороны. Подкожно-жировой слой на пораженной стороне часто значительно истончен. Типичным также считается одно стороннее уменьшение волос подмышках и на грудной клетке.

Также часто наблюдаются дефекты молочной железы — ее недоразвитие, смещение соска вверх, недоразвитие соскового комплекса или полное отсутствие соска.

В ортопедии широко применяется классификация Foucras, выделяющая три степени тяжести:

• Первая степень — легкая деформация, связанная с неполным формированием большой грудной мышцы и умеренным недоразвитием молочной железы. Молочные железы выглядят неодинаково, сосок и ареола с одной стороны меньше и расположены выше. Структура скелета сохранена.
• Вторая степень — умеренно выраженная деформация из-за отсутствия большой грудной мышцы и неполного развития других мышц грудной клетки. Ребра искривлены частично, молочная ткань практически отсутствует, сосок и ареола едва различимы или вовсе отсутствуют. Деформация грудной клетки хорошо заметна при осмотре.
• Третья степень — выраженные деформации всей грудной клетки: недоразвитие грудной железы, большая грудная мышца отсутствует, остальные мышечные пучки выражены слабо. Имеются значительные костные дефекты ребер и грудины.

При полной форме синдрома Поланда правая или левая сторона грудной клетки страдает одновременно с аномалиями кисти — это может быть укорочение пальцев (чаще второй), их сращение или полное отсутствие некоторых пальцев.

В некоторых случаях синдром может затрагивать не только костно-мышечную систему, но и иные органы — отмечались случаи сочетания болезни с опухолями кроветворной системы и значительным снижением числа тромбоцитов.

Причины

Считается, что болезнь развивается из-за нарушенного кровоснабжения через подключичную или позвоночную артерию у плода примерно на 6-й неделе беременности. Чем сильнее и дольше нарушается кровоток, тем тяжелее возникают изменения в развитии грудной клетки и верхней конечности. Также предполагается, что в возникновении синдрома участвует неправильная миграция клеток, которые формируют грудные мышцы.

Зачастую заболевание возникает случайно, однако в редких случаях (около 1%) оно может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Всегда поражается только одна сторона тела.

Диагностика

Для постановки диагноза применяются следующие методы обследования:

• Рентгенография — выявляет дефекты реберных костей, изменений в грудных позвонках, смещения органов средостения и легочной ткани;
• Компьютерная томография грудной клетки — для более детального изучения структур;
• Электрокардиограмма и УЗИ сердца — для оценки состояния сердечно-сосудистой системы.

Диагностический поиск направлен на определение одного из четырёх вариантов проявления синдрома Поланда:

• Первый тип — костная структура ребер сохранена, грудная клетка имеет обычную форму, поражены только мягкие ткани;
• Второй тип — костно-хрящевая основа ребер нормальная, но грудная клетка искривлена с западением на поражённой стороне и выпячиванием на противоположной;
• Третий тип — недоразвиты реберные хрящи, костные структуры сохранены, деформация грудной клетки умеренная;
• Четвертый тип — повреждены и хрящи, и кости нескольких ребер, грудина значительно смещена относительно средней линии тела.

Лечение

Выбор способа лечения зависит от формы заболевания, выраженности симптомов и возраста пациента.

Консервативная терапия

Консервативные методы лечения в данном случае малоэффективны.

Хирургическое лечение при синдроме Поланда

Операции подразделяются на две основные группы:

• пластические операции на кисти — коррекция аномалий пальцев;
• пластические операции на тканях грудной клетки.

При полной форме заболевания, если страдают и грудная клетка, и кисть, первоочередным является восстановление функции руки. Такая хирургия помогает пациенту вернуть способность самостоятельно выполнять повседневные действия. Объем операции зависит от тяжести и может включать:

• разъединение сросшихся пальцев;
• удлинение пальцев;
• пересадку пальцев с ноги на кисть.

Объем вмешательства на грудной клетке определяется степенью дефектов и предпочтениями пациента. К основным видам операций относятся:

• пластика мягких тканей для восстановления внешнего вида по желанию пациента;
• поэтапное восстановление костного каркаса грудной клетки при тяжелых дефектах — улучшает функции дыхания и нормализует взаиморасположение органов средостения;
• женщинам проводят пластику молочной железы — увеличение размера, восстановление сосково-ареолярного комплекса и устранение асимметрии.

Профилактика

Специфичных методов профилактики синдрома Поланда пока не существует. Важной мерой является обеспечение благоприятных условий во время беременности для нормальной работы плаценты и кровоснабжения плода. Рекомендуется предгравидарная подготовка, защита от респираторных инфекций и другие общие меры.

Реабилитация

После операции необходима комплексная реабилитация. Она включает контролируемые физические упражнения, массаж, физиотерапию и механотерапию. В первые дни после вмешательства может потребоваться обездвиживание оперированного участка для правильного заживления.



Важно! Статья носит ознакомительный характер и не может использоваться для самодиагностики и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Список литературы

Статья проверена экспертом, медицинская информация верна.