Склеродермия

Опубликовано: 09/11/2024 · Обновлено: 29/06/2025

Термин «склеродермия» впервые появился в 1847 году и в буквальном переводе означает «твердая кожа». Это заболевание относится к группе системных поражений соединительной ткани. Частота встречаемости составляет примерно 250 случаев на миллион человек. Чаще всего склеродермию выявляют у женщин старше 55 лет – на их долю приходится около 75% всех случаев. У новорожденных это заболевание встречается крайне редко.

Причины склеродермии

Точные причины, вызывающие склеродермию, пока не установлены. Предполагается, что болезнь развивается под воздействием нескольких неблагоприятных факторов, которые могут исходить как извне, так и изнутри организма и влиять на иммунную систему. В результате происходит выработка аутоантител, которые атакуют клетки соединительной ткани и внутренний слой сосудистых стенок.

Главным фактором риска считается наследственная предрасположенность. Склеродермия может передаваться в семье. Считается, что она связана с нестабильностью определённых хромосом, регулирующих образование антител в отношении соединительной и сосудистой ткани.

Физические и химические воздействия также могут способствовать развитию заболевания. Частые вибрации и холодные температуры увеличивают риск развития склеродермии, особенно у людей, работающих на вредных производствах. У пациентов с генетической склонностью «запускать» болезнь могут даже бытовые химические средства с агрессивными компонентами.

Аутоантитела могут возникать после контакта с инфекционными агентами или чужеродными белками. Известны случаи появления склеродермии после переливания крови, трансплантации органов, а также введения сывороток и вакцин.

Симптомы склеродермии

Основные признаки склеродермии – отёк и уплотнение кожи, снижение ее гибкости, что затрудняет движения. Патология сопровождается нарушениями кровообращения в мелких сосудах, воспалением и замещением тканей соединительной тканью (фиброзом).

Первым симптомом часто выступает синдром Рейно, который наблюдается у 95% пациентов. Он характеризуется спазмом сосудов, возникающим при стрессе, волнении или переохлаждении. Чаще всего его заметно на кистях рук, лице, шее и ушах. Проявления включают:

• появление мраморной окраски кожи с белыми пятнами;
• смену цвета на фиолетовый или синий;
• ощущение покалывания или «ползания мурашек»;
• возвращение нормального цвета кожи спустя некоторое время.

Синдром Рейно может сохраняться годами и предвосхищать более явные проявления – утолщение кожи в отдельных местах, чаще на лице, кистях и туловище. Вначале отёк появляется преимущественно утром. Кожа выглядит натянутой и блестящей, иногда меняет цвет – становится красноватой или, наоборот, светлой. Пациенты испытывают трудности с движениями пальцев и складыванием ладони в кулак. При локальной форме вокруг поражённых мест появляются фиолетовые папулы в виде «венца». При системном варианте заболевания границы высыпаний менее выражены.

Со временем кожа становится более плотной, что ведёт к ограничению подвижности пальцев и нарушению мимики. Может развиться образование кальцинатов под кожей – они прорываются с выделением белого порошкообразного содержимого и при травме могут инфицироваться. На коже расширяются мелкие сосуды в виде красных звездочек диаметром несколько миллиметров, исчезающих при надавливании.

Другие симптомы склеродермии могут включать:

• боли и отёк в суставах, ограничение движений;
• мышечные боли;
• общее ощущение слабости;
• необоснованное снижение массы тела;
• повышенную утомляемость;
• раздражительность.

Склеродермия может затрагивать внутренние органы, чаще всего пищеварительную систему. В первую очередь страдает пищевод: возникают трудности при глотании, частая изжога, чувство преждевременного насыщения. При поражении кишечника появляются постоянные вздутие и запоры.

Если развивается фиброз лёгких, появляется одышка, которая постепенно усиливается и беспокоит даже в покое. Появляется мучительный сухой кашель. При вовлечении в процесс сердца могут возникать нарушения дыхания и разные виды аритмий.

Диагностика склеродермии

Для постановки диагноза ревматолог опирается на типичные симптомы, лабораторные и инструментальные исследования.

После сбора жалоб проводится проба Роднана: врач пытается собрать кожу в складку, чтобы оценить её плотность и наличие отёка. Анализ крови позволяет определить степень воспаления в организме.

Подтверждением склеродермии становится выявление в крови антицентромерных антител и антител к топоизомеразе. Биохимический анализ помогает оценить функции печени и почек.

Состояние внутренних органов оценивается с помощью УЗИ, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Важным диагностическим признаком является обнаружение кальцинатов в тканях при рентгене конечностей. При микроскопическом исследовании биоптата кожи выявляют признаки некроза, что указывает на диффузную форму заболевания и ухудшает прогноз.

Лечение склеродермии

Основная цель терапии – замедлить процесс фиброза и улучшить микроциркуляцию. Эффективность лечения зависит от формы болезни, сопутствующих заболеваний, степени поражения внутренних органов и соблюдения пациентом рекомендации врача. Назначается комплексная медикаментозная терапия.

Физиотерапевтические процедуры способствуют улучшению результатов лечения лекарствами.

В некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство: симпатэктомия применяется при устойчивом к препаратам вазоспазме; пластическая хирургия необходима для коррекции косметических дефектов лица и других открытых участков кожи, а также для удаления крупных контрактур.

Важно! Статья носит ознакомительный характер и не может использоваться для самодиагностики и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Список литературы

Статья проверена экспертом, медицинская информация верна.