Амилоидоз

Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса). Частота встречаемости – не менее 1:50 000 (чаще возникает после 60 лет).

Существует шесть видов амилоидоза:

Первичный AL-амилоидоз является последствием накопления в крови аномальных цепей иммуноглобулинов (белок откладывается в сердце, легких, коже, кишечнике, печени, почках, кровеносных сосудах и щитовидной железе);

Вторичный AA-амилоидоз может возникнуть из-за тяжелых хронических (чаще гнойных) заболеваний (отложения находятся в печени, почках, надпочечниках, селезенке и лимфоузлах);

Наследственный AF-амилоидоз (средиземноморская лихорадка) имеет аутосомно-рецессивный механизм передачи и встречается преимущественно у определенных этнических групп (отложение белка в сердце, сосудах, почках и нервах);

AH-амилоидоз появляется вследствие гемодиализа, когда определенный иммуноглобулин не фильтруется, а накапливается в тканях организма;

AE-амилоидоз возникает в опухолях щитовидной железы;

Амилоидоз финского типа является редкой генетической мутацией.

Чаще всего поражению подвергаются почки, реже – селезенка, кишечник и желудок. Заболевание в основном имеет комплексный характер с поражением нескольких органов. Серьезность заболевания характеризируется его длительностью, наличием осложнений и локализацией.

Симптомы

При диагнозе «амилоидоз» симптомы зависят от места локализации отложений.

При поражении желудочно-кишечного тракта может наблюдаться увеличенный язык, нарушение функции глотания, запоры или диарея.

Иногда возможны амилоидные опухолевидные отложения в кишечнике или желудке. Амилоидоз кишечника сопровождается ощущением тяжести и дискомфорта, могут быть умеренные боли в области живота.

Если поражена поджелудочная железа, то присутствует такая же симптоматика, как при панкреатите.

При поражении печени наблюдается ее увеличение, появляется тошнота, отрыжка, приступы рвоты, желтуха.

Амилоидоз органов дыхания проявляется следующим образом: сиплый голос; симптоматика бронхита; легочный опухолевидный амилоидоз.

При амилоидозе нервной системы могут наблюдаться следующие симптомы: ощущения покалывания или жжения в конечностях, чувство онемения (периферическая полиневропатия); головные боли, головокружение; сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала).

Амилоидоз сердца служит причиной аритмии, отечности, увеличения сердца; остановка сердца при амилоидозе приводит к летальному исходу. Бессимптомное течение амилоидоза также чрезвычайно опасно, так как может привести к внезапной смерти.

Симптомами, характерными для всех видов амилоидоза, являются:

• снижение веса;
• вялость, усталость;
• перепады настроения, агрессивность, раздражительность;
• увеличение печени;
• проявления сердечной недостаточности;
• отечность.

Заметив подобные проявления, необходимо срочно обратиться к врачу. Диагностика амилоидоза проводиться через биопсию, рентгенологическое исследование, эхокардиографию, анализы мочи, крови, кала.

Лечение

В терапии первичного амилоидоза используют глюкокортикоидные гормоны и цитостатические препараты. При вторичном амилоидозе лечение направлено, прежде всего, на фоновое заболевание. Также назначают лекарственные средства 4-аминохинолинового ряда. Рекомендована низкобелковая диета с ограничением поваренной соли. Развитие терминальной стадии хронической почечной недостаточности является показанием для гемодиализа.