Синдром Туретта

Время на чтение: 3 мин.

Опубликовано: 09/11/2024 · Обновлено: 29/06/2025

Синдром Туретта (Жиля де ля Туретта) – это неврологическое заболевание, при котором у человека появляются множество простых или сложных непроизвольных движений и звуковых проявлений, называемых тиками, которые сохраняются более года. В зависимости от тяжести, симптомы могут быть почти незаметными и контролироваться самим человеком, а могут проявляться ярко, вызывать насмешки, затруднять работу, общение и даже приводить к инвалидности. Ранняя постановка диагноза и правильное лечение помогают контролировать состояние и уменьшать риск осложнений.

Название синдром получил в честь французского невролога Жоржа Жиля де ла Туретта, который впервые описал его в 1486 году. Сегодня болезнь встречается относительно часто – около 8 случаев на 10 тысяч людей. В основном она проявляется в детском возрасте, симптомы нарастают к 12-14 годам, после чего у некоторых пациентов уменьшаются, однако нередко признаки сохраняются и у взрослых, преимущественно у мужчин.

Формы

Тики при синдроме Туретта делятся на два типа: двигательные (непроизвольные простые или сложные движения) и вокальные (непроизвольное издание звуков – мычание, выкрики, отдельные слова).

По тяжести течения выделяют четыре степени синдрома Туретта:

• легкая – тики едва заметны окружающим и контролируются самим пациентом;
• умеренная – тики видны окружающим, но человек может частично их сдерживать;
• выраженная – пациент уже не способен контролировать тики даже частично;
• тяжелая – тики сложные, постоянные, легко заметны, и их невозможно уменьшить волевым усилием.

Общепринятой классификации по стадиям болезни нет, но в начале симптомы часто возникают как простые непостоянные двигательные тики, а затем к ним добавляются вокальные, более частые и затрагивающие все больше групп мышц.

Симптоматика

Главный признак синдрома Туретта – это тики, которые проявляются внезапными непреодолимыми движениями или звуками. Чаще всего они появляются в возрасте от 4 до 11 лет, постепенно усиливаются до подросткового возраста, а затем со временем могут ослабевать и полностью исчезать. У части пациентов симптомы сохраняются во взрослом возрасте.

Двигательные тики могут проявляться в виде:

• частого моргания или зажмуривания глаз;
• подергивания уголков рта;
• шмыгания носом;
• различных гримас;
• плевков;
• подергивания конечностей;
• подпрыгиваний;
• пожимания плечами;
• поворотов тела;
• неприличных жестов (копропраксия);
• повторения жестов других людей рядом (эхопраксия).

Вокальные тики включают:

• хмыканье;
• вздохи;
• произношение отдельных звуков;
• крики слогов или слов;
• кашель, покашливание;
• кряхтение;
• ругательства (копролалия), часто сочетаясь с неприличными жестами;
• повторение чужих слов (эхолалия);
• повторение своих собственных слов (палилалия).

Обычно у пациентов наблюдаются сочетания движений и звуков, причем это сложные тики, задействующие сразу несколько мышц и состоящие из слов или выкриков, а не просто отдельных звуков.

Интеллект у больных сохранен, но эмоциональная сфера часто страдает, особенно у детей. Это связано с тем, что такие дети часто становятся объектом насмешек, что вызывает у них стресс, тревогу, депрессию, развитие обсессивно-компульсивных расстройств, а иногда и агрессивное поведение. При усилении эмоционального напряжения проявления тиков становятся более выраженными.

Причины

Точные причины синдрома Туретта пока неизвестны. Считается, что в основе лежит генетическая предрасположенность, но конкретный ген не установлен, и механизм наследования до конца не изучен. При этом у половины детей с этим синдромом есть родственники с похожими симптомами.

Предполагается, что у генетически склонных людей нарушаются процессы выработки и баланса нейромедиаторов в коре лобных долей и подкорковых зонах мозга, что приводит к непроизвольным сокращениям мышц, отвечающих за движения и речь.

Способствовать развитию синдрома могут психоэмоциональные стрессы, неблагоприятная атмосфера в семье или школе, аутоиммунные болезни, недостаток магния, а также повреждения мозга вследствие травм, инфекций или осложнений беременности и родов.

Диагностика

Поскольку синдром Туретта сочетает признаки неврологического и психиатрического характера, диагностикой и лечением занимаются специалисты обеих областей.

Диагноз ставится в основном на основании жалоб, истории болезни и осмотра. Основные критерии включают:

• наличие у пациента разных видов двигательных тиков и хотя бы одного типа вокальных тиков;
• непрерывное или частое появление непроизвольных движений и звуков в течение дня;
• симптомы существуют более года;
• ремиссии отсутствуют или кратковременны (менее двух месяцев);
• появление симптомов произошло до 18 лет.

Для исключения других заболеваний головного мозга при сомнениях могут назначаться дополнительные исследования:

• электроэнцефалография (ЭЭГ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• компьютерная томография (КТ).

Однако при типичной клинической картине дополнительные обследования не всегда необходимы.

Лечение

Рекомендации для пациентов с синдромом Туретта включают:

• психологическую поддержку и психотерапию, где специалисты помогают справляться с эмоциональными трудностями и учат методам расслабления;
• применение нейролептиков в небольших дозах для нормализации работы нейромедиаторов;
• при наличии тревожных и депрессивных состояний – антидепрессанты из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС);
• при нарушениях настроения и агрессивности – препараты, стабилизирующие настроение (нормотимики);
• в тяжелых случаях, если медикаменты не помогают, возможно применение нейрохирургических методов, таких как глубокая стимуляция определенных зон мозга (таламуса и бледного шара).

Профилактика

Поскольку синдром Туретта связан с генетикой, предупредить его появление пока невозможно. Однако создание спокойной и поддерживающей атмосферы дома и в школе, минимизация стрессовых ситуаций позволяют уменьшить выраженность симптомов и снизить риск осложнений, таких как расстройства психики.

Реабилитация

Специфических методов реабилитации для синдрома Туретта не разработано.

Прогноз, как правило, благоприятный – у большинства детей симптомы постепенно исчезают. Если же нарушение сохраняется у взрослых, оно может быть тяжелым, мешать учебе, работе и социальным контактам, а лечение часто оказывается трудным. В таких случаях пациент может быть направлен на медико-санитарную экспертизу для определения группы инвалидности.



Важно! Статья носит ознакомительный характер и не может использоваться для самодиагностики и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Список литературы

Статья проверена экспертом, медицинская информация верна.