Антифосфолипидный синдром

Время на чтение: 4 мин.

Опубликовано: 09/11/2024 · Обновлено: 28/06/2025

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это аутоиммунное заболевание, которое затрагивает сразу несколько систем организма и значительно повышает вероятность образования тромбов. Патология развивается из-за того, что иммунная система начинает атаковать фосфолипиды — разновидность жиров, содержащих фосфор. Эти вещества входят в состав всех клеточных оболочек и играют важную роль в работе и обмене веществ клеток. Современная медицина рассматривает АФС как уникальный пример аутоиммунного воспаления кровеносных сосудов, вызванного тромбозом.

Антифосфолипидный синдром включает в себя несколько симптомов и проявлений, среди которых:

• снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
• анемия, развивающаяся за счёт разрушения эритроцитов (гемолитическая анемия);
• повреждения сердечных клапанов;
• проблемы в акушерской сфере (нарушения беременности и родов);
• расстройства нервной системы;
• хронические тромбозы вен и артерий.

Точные данные о частоте встречаемости АФС отсутствуют. Известно, что небольшое количество антител к фосфолипидам обнаруживается у 2-4% практически здоровых людей, а высокие уровни таких антител отмечаются у 0,2% населения. Чаще всего данный синдром диагностируют у женщин в возрасте от 20 до 40 лет, однако заболевание может развиваться также у мужчин и детей, включая новорождённых.

Варианты антифосфолипидного синдрома

В зависимости от причины и особенностей болезни выделяют три основных типа АФС:

• первичный — возникает как самостоятельное заболевание, в 70% случаев связан с наследственными нарушениями, без связи с другими аутоиммунными болезнями;
• вторичный — развивается на фоне другой аутоиммунной патологии, чаще всего системной красной волчанки, а также может сопровождать онкологические опухоли;
• катастрофический — острая и очень тяжелая форма, при которой нарушается свертываемость крови и образуются многочисленные тромбы во внутренних органах, представляя опасность для жизни.

Проявления антифосфолипидного синдрома

Основные симптомы зависят от того, какие органы и в какой степени пострадали. Главная особенность болезни — ухудшение кровотока в мелких сосудах и образование тромбов. У таких пациентов часто случаются повторяющиеся тромбозы вен на разных участках тела. Чаще всего поражаются сосуды:

• нижних конечностей;
• печени;
• сетчатки глаза;
• надпочечников;
• органов дыхательной системы.

Это приводит к появлению симптомов, которые свидетельствуют о нарушении функций поражённых органов.

Если страдает нервная система, возможны следующие проявления:

• инсульты;
• мигрени;
• потеря слуха;
• нарушения зрения;
• психические расстройства.

При поражении сердечной мышцы увеличивается риск повреждения клапанов, что приводит к приобретённым порокам сердца. Также возросшая вероятность инфарктов связана с формированием тромбов в коронарных сосудах.

Кожные признаки АФС обычно довольно заметны. У пациентов возникают:

• трофические язвы;
• кровоизлияния под ногтями;
• акроцианоз — синюшность кожи пальцев рук и ног, а также губ, вызванная закупоркой мелких сосудов;
• сетчатое ливедо — мраморный рисунок на коже, появляющийся из-за расширения маленьких венул и закупорки капилляров.

У женщин с АФС часто наблюдаются сложности во время беременности, связанные с высокими рисками:

• самопроизвольного выкидыша;
• нарушения работы плаценты;
• задержки развития плода из-за недостатка кислорода.

Тяжёлое течение болезни часто сопровождается поражением сосудов мозга различной степени выраженности. Симптомы могут варьироваться от проблем с памятью, постоянных головных болей, кратковременных нарушений кровообращения и зрения до тромботических инсультов, эпилепсии, тромбозов в сосудах мозга и синдрома Снеддона (сочетание нервных нарушений и мраморной сетчатой кожи).

Причины антифосфолипидного синдрома

Точная причина возникновения аутоиммунного процесса пока неизвестна. Однако отмечается, что временное повышение антител к фосфолипидам может возникать после некоторых вирусных и бактериальных инфекций, таких как:

• ВИЧ;
• гепатит С;
• туберкулёз;
• мононуклеоз;
• сальмонеллёз;
• инфекции стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

Кроме инфекций, в развитии АФС играют роль следующие факторы:

• наследственная предрасположенность;
• злокачественные опухоли;
• резкая отмена препаратов, разжижающих кровь;
• другие аутоиммунные болезни — рассеянный склероз, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит и подобные;
• приём некоторых лекарств, включая психотропные препараты и гормональные контрацептивы.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Для установления диагноза АФС необходимо комплексное лабораторное обследование, которое включает:

• общий анализ крови для определения снижения тромбоцитов;
• коагулограмму — исследование, оценивающее работу системы свёртывания крови;
• тесты для выявления специфических маркеров АФС — волчаночного антикоагулянта, антител к b-2-гликопротеину и кардиолипину.

Для визуализации тромбов и оценки состояния сосудов назначают УЗДГ — ультразвуковую допплерографию сосудов.

Так как симптомы АФС могут повторять признаки других заболеваний, при диагностике применяют определённые клинические и лабораторные критерии:

• наличие волчаночного антикоагулянта;
• высокий уровень антикардиолипиновых антител;
• зафиксированные в анамнезе тромбозы, в том числе подтверждённые с помощью УЗДГ;
• наличие осложнений беременности: выкидыши, преждевременные роды, гибель эмбриона до 10 недель.

Диагноз ставят, если у пациента выявляется хотя бы один клинический и один лабораторный критерий. Одновременно специалисты исключают другие заболевания с похожими симптомами, например, тромбоцитопеническую пурпуру, ДВС-синдром и другие.

АФС не подтверждается, если антитела обнаруживаются менее 12 недель подряд, либо если они есть более пяти лет подряд, но при этом отсутствует характерная симптоматика. В таких случаях ищут иные причины симптомов.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Поскольку АФС — это аутоиммунное заболевание с генетической основой, полностью вылечить его невозможно. Лечение направлено на профилактику и контроль проявлений болезни с целью снизить риск новых тромбозов и осложнений, особенно при беременности.

Это важно, так как присутствие антител может в любой момент спровоцировать образование тромбов с тяжёлыми последствиями. Однако людям с лёгкой формой АФС, без случаев выкидышей и тромбозов в анамнезе, часто не требуется медикаментозное лечение.

Для каждого пациента подбирается индивидуальная схема терапии, которая может включать следующие группы препаратов:

• аминохолины;
• антиагреганты (препараты, снижающие склеивание тромбоцитов);
• глюкокортикостероиды;
• селективные нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС);
• иммуноглобулины;
• иммуносупрессоры;
• непрямые антикоагулянты;
• комплексы витаминов и микроэлементов.

В ряде случаев назначают курсы введения человеческого иммуноглобулина и плазмаферез (процедуру очистки крови).

При первичном АФС и высоких антителах рекомендуется длительное поддерживающее лечение. При вторичной форме — в первую очередь лечат основное заболевание.

Самовольное прерывание терапии категорически не рекомендуется, так как это может привести к массивным тромбозам.

Профилактические меры

Для предотвращения развития АФС важно:

• отказаться от вредных привычек;
• избегать сильных эмоциональных и стрессовых нагрузок;
• контролировать артериальное давление и уровень жиров в крови;
• своевременно лечить системные воспалительные и скрытые инфекционные заболевания.

Особое значение имеет правильное питание и режим дня. Рацион должен быть богат фруктами, овощами, нежирной рыбой и мясом. Желательно ограничить потребление жирной, жареной, острой и пряной пищи. Людям из группы риска противопоказаны переутомления — их обучают грамотно восстанавливаться и правильно распределять время для работы и отдыха.



Важно! Статья носит ознакомительный характер и не может использоваться для самодиагностики и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Список литературы

Статья проверена экспертом, медицинская информация верна.