Миастения

Что такое миастения?

Миастения – это хроническое поражение периферического нейро-мышечного аппарата, что приводит к слабости и быстрой утомляемости мышц. Болезнь характеризуется хроническим течением, причем в одних случаях оно благоприятно, а в других крайне агрессивное, когда могут нарушаться витальные функции. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин, средний возраст 20-30 лет. Нередко провоцирующим фактором является беременность.

Пациенты с данным диагнозом должны регулярно наблюдаться у невролога. Это позволит выявить любые отклонения в общем состоянии организма. В первую очередь внимание обращается на оценку витальных параметров (функционирование органов дыхания и уровень кровообращения), а также на состояние нейро-мышечной передачи. Лечение считается эффективным, если достигнута стойкая или частичная ремиссия.

Симптомы миастении

Симптоматика заболевания может быть разной. Поэтому выделяют 3 основные формы:

• Глазная. Из-за поражения черепных нервов нарушается иннервация век. Сначала опускается одно, а затем другое. Вследствие механического препятствия перед глазами появляется двоение предметов. Затрудняется поворот глаз в ту или иную сторону.
• Бульбарная. Вовлекаются жевательные и глотательные мышцы. Голос становится тихим, приобретает носовой оттенок, нарушается произношение некоторых звуков.
• Генерализованная. Первым делом страдают глазные мышцы, позже аутоиммунный процесс спускается вниз – поражает мышцы шеи, верхних, а затем нижних конечностей.

Диагностика заболевания основывается на выявлении типичных жалоб, проведении фармакологической пробы, лабораторного тестирования (определение специфических аутоантител) и электромиографии (наличие характерных изменений на графике). Лечение проводится преимущественно медикаментозно. Однако в некоторых случаях показано удаление тимуса.

На первом этапе появляющиеся симптомы присутствуют непродолжительное время, а затем самостоятельно регрессируют.

Заподозрить заболевание помогают следующие проявления:

• эпизоды внезапной слабости и быстрой мышечной утомляемости, например, подъем по лестнице, расчесывание и т.д.;
• невозможность удержать голову, нижнюю конечность;
• двоение в глазах;
• опущение века;
• чрезмерная легкость при глотании;
• «затухание» голоса, осиплость и появление «французского пронанса»;
• нечеткость речи;
• сложности при жевании твердой пищи и т.д.

Заболевание является прогрессирующим. Поэтому в некоторых случаях (под воздействием факторов агрессоров – стресс, травма, инфекция, хирургическое вмешательство) может развиться миастенический криз. Состояние это развивается спонтанно, а симптоматика быстро нарастает. В начале больной отмечает двоение в глазах, после чего развивается сильная мышечная слабость. Но наибольшая опасность кроется в том, что парализуются мышцы гортани. На этом фоне резко прекращается приток кислорода в легкие, что может привести к удушью. Более «благоприятный» вариант гортанного паралича – нарушение глотания и голосообразования. Пациенту требуется экстренная помощь.

Однако свести вероятность такого грозного осложнения, как миастенический криз, можно своевременной диагностикой заболевания и целенаправленным базовым лечением. Поэтому при появлении подозрительных в отношении миастении признаков следует незамедлительно обращаться к неврологу для установки окончательного диагноза.

Причины миастении

В основе миастении лежит образование антител к собственным тканям, в данном случае это нервно-мышечный синапс. Запустить этот процесс могут следующие неблагоприятные факторы, которые повреждают иммунную систему:

• перенесенные инфекции, в т.ч. ОРВИ;
• стрессовые ситуации;
• период гормональной перестройки – беременность;
• гиперплазия или опухоль вилочковой железы и т.д.

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Диагностика миастении

Диагностический поиск начинается с детального неврологического осмотра. Врач выявляет снижение рефлексов, нарушение моторики в разных отделах. Также обязательно уточняется, не было ли у родственников нейро-мышечных патологий, аутоиммунных и онкологических нарушений.

На следующем этапе проводится фармакологическое тестирование. Пациенту вводится антихолинэстеразное средство, которое предотвращает разрушение ацетилхолина – вещества, передающего импульс с нервного окончания на мышцу. Проба считается положительной, если после введения (обычно через 40 минут – 1,5 часа) симптоматика регрессирует, появляется сила в мышце.

Лабораторный этап заключается в выявлении специфических антител, направленных против миоацетилхолинового рецептора. Также показано определение электролитного состава крови, оценка уровня тиреоидных гормонов.

Среди инструментальных методов исследования при миастении наиболее ценным является электронейромиография. Этот тест позволяет выявить объективные нарушения нейро-мышечной передачи. Важно, что изменения являются обратимыми на фоне введения противохолинэстеразных средств.

Лечение миастении

Лечение миастении – непростая задача, поэтому доверять его необходимо только квалифицированные неврологам.

Терапия миастении проводится по 3 основным направлениям:

• коррекция передачи нервного импульса на мышцу – для этого показаны препараты калия и противохолинэстеразные средства;
• борьба с аутоиммунным процессом – используются кортикостероиды, цитостатики и плазмаферез;
• воздействие на тимус.

Помимо этого важно придерживаться общих правил:

• избегать повышенных физических нагрузок;
• не загорать;
• употреблять большое количество продуктов, богатых калием (абрикосы, бананы и др.).

В некоторых случаях медикаментозного лечения бывает недостаточно. В связи с тем, что в прогрессировании заболевания доказана роль вилочковой железы, могут возникать показания для ее удаления.

Тимэктомия проводится, если:

• диагностировано новообразование вилочковой железы;
• вовлечена в процесса мускулатура глотки и гортани;
• миастения имеет тяжелое прогрессирующее течение.

Операция проводится при отсутствии серьезных соматических патологий и после стихания острой фазы миастении.