Саркоидоз

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – аутоиммунное заболевание различных органов и систем организма, которое характеризуется образованием в пораженных тканях воспаленных плотных узелков – гранулем. Эти новообразования сдавливают близлежащие ткани, вызывая в них дистрофические изменения, а порой и некроз. При долговременном течении болезни фиброзная соединительная ткань разрастается, замещая здоровую, функция пораженного органа необратимо утрачивается.

Чтобы не допустить осложнений, каждому из нас следует внимательно относиться к своему здоровью и при появлении подозрительных симптомов не затягивать, а обращаться за консультацией к врачу, т.к. саркидоз достаточно редкое заболевание, им страдает от 2-х до 7 человек на 100 тыс. населения России. Большинство заболевших составляют лица возрастом 20-40 лет, преимущественно женщины.

В 90% случаев патология поражает легкие и лимфатические узлы (чаще – внутригрудные). Немного реже страдают кожные покровы, глаза, селезенка, печень, костные структуры.

Нередко до определенного момента болезнь протекает бессимптомно, и выявить ее можно лишь при обследовании. Чтобы своевременно диагностировать саркоидоз, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр и делать рентгенографию органов грудной клетки.

Классификация саркоидоза

В зависимости от локализации патологического процесса саркоидоз делят на:

• внутригрудной;
• внегрудной;
• генерализованный, поражающий сразу несколько органов.

В зависимости от изменений на рентгенограмме органов грудной клетки выделяют 3 стадии саркоидоза легких:

• I – увеличены внутригрудные лимфатические узлы;
• II – патологический процесс двусторонний, определяется инфильтрация ткани легких в сочетании с поражением внутригрудных лимфатических узлов;
• III – выраженный фиброз ткани легких; внутригрудные лимфатические узлы не увеличены; пневмофиброз постепенно разрастается, его очаги создают сливные конгломераты.

В зависимости от активности патологического процесса в течении саркоидоза выделяют 3 фазы:

• обострения, или активную;
• стабилизации;
• регрессии, или обратного развития, или затихания процесса.

Симптомы саркоидоза

Учитывая вялый характер течения саркоидоза, зачастую его можно выявить только при рентгенологическом обследовании, которое покажет гранулемы в легких и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Первые симптомы болезни носят общий неспецифический характер:

• ощущение слабости, утомляемость;
• повышение температуры тела до субфебрильных значений;
• увеличение размеров периферических лимфоузлов;
• боли в суставах.

Перечисленные симптомы служат поводом для обращения к врачу с целью проведения полноценного обследования.

По мере развития патологического процесса возникают следующие признаки саркоидоза, зависящие от места его локализации:

• При саркоидозе легких пациент предъявляет жалобы на кашель, периодические неинтенсивные боли, тяжесть в груди, слабость, снижение аппетита и веса, лихорадку, ощущение увеличенных лимфатических узлов, одышку и чувство нехватки воздуха.
• Симптомы саркоидоза лимфатической системы те же, что и при локализации его в легких. Эти две формы патологии зачастую развиваются совместно. При поражении шейных, подключичных лимфоузлов определяются болезненные уплотнения в месте их расположения. При вовлечении в патологический процесс узлов брюшной полости пациент отмечает расстройства пищеварения, боли в животе.
• Ведущий симптом саркоидоза нервной системы – паралич Белла (одно- или двусторонний паралич лицевого нерва). Болезнь может затрагивать и другие нервные центры, нарушая функции ЦНС. При поражении головного мозга возможно развитие эпилептической активности – появление судорожных приступов.
• При саркоидозе кожи обнаруживаются как неспецифические, так и характерные симптомы патологии. К первым относят: сухость кожных покровов, их шелушение, рубцовые изменения на коже, нарушение ее пигментации, изъявления, слабость и выпадение волос. Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка преимущественно в верхней части тела, на лице и сгибе рук, проявлений ознобленной волчанки в виде покраснения кожи и ее огрубения (чаще на пальцах рук и коже ушей, носа и щек). Кроме перечисленных проявлений больной может страдать от узловатой эритемы – воспаления капилляров с гиперемией и огрубением кожи.
• Саркоидоз сердца встречается редко и протекает бессимптомно. Однако длительное его течение приводит к необратимым изменениям со стороны сердца, развитию сердечной недостаточности и аритмии. Протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
• При саркоидозе глаз у пациентов поражаются веки, снижается зрение, возникают чувство инородного тела и неинтенсивные боли в глазах. При обследовании зачастую гранулемы обнаруживаются в задней части роговицы. Иногда болезнь затрагивает зрительный нерв – развивается вторичная глаукома.
• При редко встречающемся саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
• При саркоидозе желудочно-кишечного тракта чаще возникают неярко выраженные симптомы со стороны желудка (гастрит), реже – кишечника (колит, дуоденит). Зачастую эта форма саркоидоза остается не выявленной из-за практически стертой симптоматики.

Причины саркоидоза

Причины развития саркоидоза до конца не изучены. Доказано, что болезнь не имеет инфекционной природы.

Группу риска составляют люди с наследственной предрасположенностью, но болезнь может не проявить себя в течение жизни при отсутствии провоцирующих ее внешних факторов.

К провоцирующим саркоидоз факторам относят:

• интоксикации химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
• поражение организма патогенными микроорганизмами: микобактериями туберкулеза, хламидиями, вирусом Эпштейн-Барра и др.;
• длительное взаимодействие с аллергенами при нарушении иммунной защиты организма.

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза начинается с внешнего осмотра пациента, опроса его на предмет жалоб, пальпации лимфатических узлов. Учитывая редкий характер заболевания саркоидоз диагностируют после того, как исключены другие патологии с похожими клиническими проявлениями.

Методы диагностики саркоидоза включают:

• Лабораторные анализы (проводят исследование крови на общие показатели и биохимию).
• Аппаратные обследования (для визуального выявления гранулем и оценки изменения внутренних органов выполняют: рентгенографию, компьютерную томографию, МРТ, УЗИ, радионуклидное сканирование. Для идентификации различных форм патологии могут быть использованы разные способы инструментальной диагностики: исследование глазного дна, фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), ЭХО-кардиоскопия, ЭКГ, МРТ головного мозга, бронхоскопия и пр.

Для уточнения диагноза также проводят гистологическое исследование после пункции гранулем.

Лечение саркоидоза

Терапия при саркоидозе направлена на снижение активности воспалительного процесса, предупреждение прогрессирования болезни и разрастания фиброзной соединительной ткани.

Пациентам назначают:

• длительные курсы глюкокортикостероидов;
• ингаляции гормональными препаратами;
• препараты других групп, когда применение кортикостероидов невозможно;
• нестероидные противовоспалительные средства (на начальном этапе заболевания или при снижении доз гормонов);
• местные средства для облегчения состояния при саркоидозе кожи.

Профилактика саркоидоза

Снизить риск развития саркоидоза и предупредить обострения этой болезни можно, соблюдая меры профилактики:

• вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек (в частности от курения), которые могут приводить к затруднениям дыхания;
• избегать длительных контактов с токсичными веществами, способными поражать дыхательные пути;
• снизить время пребывания под активными солнечными лучами.

Реабилитация

Лица, страдающие саркоидозом легких, нуждаются в диспансерном наблюдении у врача-терапевта или пульмонолога, при локализации патологического процесса в иных органах – у врачей соответствующей специализации. Длительность наблюдения при благоприятном течении болезни – 2 года, при среднетяжелом – 3-5 лет, при тяжелом – в зависимости от клинической ситуации. У трети заболевших патология переходит в спонтанную ремиссию.