Амилоидоз почек

Амилоидоз почек — это патология, характеризующаяся отложением между клетками функциональной почечной ткани нерастворимого белково-полисахаридного комплекса – амилоида. Может возникать как самостоятельное заболевание, но чаще осложняет течение иных, как правило, воспалительной природы хронических заболеваний организма.

Другие названия болезни – амилоидные нефроз или дистрофия. В структуре патологии почек амилоидоз составляет не более трех процентов. Это одна из ведущих причин нефротического синдрома. Поражение амилоидом именно почек максимально часто отмечается при системном амилоидозе.

Причины амилоидоза почек

Болезнь может иметь генетическую природу – развиваться как следствие мутаций в определенных генах. Эти мутации и вызывают образование в организме гликопротеида, который впоследствии откладывается в межклеточном пространстве почек.

В ряде случаев причиной патологии становится иммуно-воспалительный или онкологические процесс, протекающий в других органах и системах. Развитием амилоидоза сопровождаются:

• ревматоидный, псориатический и иные формы хронического артрита;
• туберкулез легких, кости и прочих локализаций;
• малярия, сифилис, лепра;
• бронхоэктатическая болезнь;
• остеомиелит;
• эмпиема плевры;
• хронические воспалительные заболевания кишечника (НЯК, болезнь Крона);
• миелома;
• опухоли лимфоидной ткани, в частности, лимфогранулематоз;
• менингиома;
• средиземноморская семейная лихорадка.

Амилоидоз развивается у многих пациентов, длительное время получающих гемодиализ.

Классификация (виды)

В зависимости от причины и механизма развития различают 5 типов амилоидоза почек:

• идиопатический, или первичный (причины неясны);
• наследственный, или семейный (в основе – особенности генотипа);
• приобретенный, или вторичный (возникает как проявление других болезней, осложнение их);
• старческий (связан с возрастным нарушением метаболизма белков);
• локальный опухолевидный (его этиология на сегодня не изучена).

В состав амилоида могут входить разные типы нерастворимого фибриллярного белка – это обусловливает особенности течения патологического процесса. Учитывая тип белка, выделяют такие варианты амилоидоза (А):

• АА (амилоид содержит альфа-глобулин);
• AL (в составе – легкие цепи иммуноглобулина);
• ATTR (белок транстиретин);
• Aβ2M (белок β2-микроглобулин, диализный тип).

Симптомы амилоидоза почек

Клиническая картина этого заболевания многообразна, включает сочетание почечной симптоматики и признаков поражения других внутренних органов (если имеет место вторичная форма патологического процесса).

Учитывая особенности проявлений выделяют 4 стадии амилоидоза почек:

• I – латентная, или бессимптомная (длится в среднем 3-5 лет, характеризуется клиникой основного заболевания, признаки патологии почек отсутствуют);
• II – протеинурическая (в моче появляется белок (протеинурия), возможны и другие патологические изменения мочи – повышение уровня лейкоцитов, появление эритроцитов, большая СОЭ; нефроны постепенно замещаются соединительной тканью и атрофируются, почки уплотняются, увеличиваются в размере, становятся серо-розоватыми, матовыми);

• III – отечная, или нефротическая (склерозируются структуры мозгового слоя почки, здесь же откладывается большое количество гликопротеина, функция тканей страдает – развивается нефротический синдром; характерные его признаки – выделение с мочой значительного количества белка, высокий уровень холестерина крови, низкий – белка крови, наличие на теле больного отеков, устойчивых к лечению мочегонными средствами; артериальное давление в норме или снижено, но возможна и гипертензия; также могут определяться увеличенные печень и селезенка);
• IV – уремическая, или азотемическая, или терминальная (почки маленькие, плотной консистенции, сморщенные, не выполняют свои функции – развивается ХПН (хроническая почечная недостаточность)).

Клинические и лабораторные синдромы разных вариантов амилоидоза почек в целом похожи, однако есть и специфические проявления. Например, при AL-форме могут наблюдаться:

• точечные кровоизлияния на веках;
• высыпания на коже;
• увеличение языка в размере, которое приводит к нарушению речи (она становится нечеткой, смазанной).

Системный амилоидоз помимо почек поражает также и сердце. Пациент при этом предъявляет жалобы на чувство перебоев в сердечной деятельности, сердцебиение, колебания артериального давления. Часто развивается резкое снижение давления в сосудах при изменении положения тела с горизонтального на вертикальное (например, при подъеме с кровати) – ортостатическая гипотензия. Человек испытывает сильное головокружение, потемнение в глазах и может даже потерять сознание.

Осложнения

Без своевременного начала лечения велик риск развития осложнений амилоидоза почек. Ими являются:

• тромбоз почечных вен, сопровождающийся выраженной болью в пояснице и нарушением выделения мочи вплоть до анурии;

• ХПН вплоть до терминальной стадии с потребностью в гемодиализе.

Диагностика

Заподозрить первичный амилоидоз до появления клинической симптоматики невозможно. При наличии у пациента системных заболеваний, которые могли бы лечь в основу вторичной формы амилоидного нефрита, лечащий врач всегда помнит об этом и направляет пациента на профилактические обследования для своевременного выявления начальных патологических изменений в нефронах.

Диагностика амилоидоза почек может включать:

• анализ мочи (будут выявлены белок, лейкоциты, цилиндры, эритроциты);
• клинический анализ крови (обнаружатся анемия, повышение уровня лейкоцитов и СОЭ);
• биохимический анализ крови (в сыворотке возможны снижение концентрации альбуминов, повышение – глобулинов, холестерина, билирубина, щелочной фосфатазы, бета-липопротеидов, фибриногена, гипокальциемия и гипонатриемия);
• исследование каловых масс (могут быть выявлены повышенное содержание липидов, волокон мышц, крахмала);
• ЭКГ (нарушения ритма и проводимости);
• УЗИ сердца (признаки дисметаболической кардиомиопатии);
• УЗИ органов брюшной полости (гепатоспленомегалия);
• рентгеновское исследование органов желудочно-кишечного тракта (покажет снижение тонуса пищевода, ослабление двигательной активности желудка, нарушение темпа передвижения контрастного препарата по кишечнику);
• УЗИ органов забрюшинного пространства (позволяет увидеть увеличенные в размере почки);
• пункционная биопсия почек (будут обнаружены отложения амилоида в клубочках нефрона, по ходу его канальцев, кровеносных сосудов почки).

Лечение

Цель лечения амилоидоза почек – уменьшить количество веществ, которые в ткани этого органа могут образовывать амилоид, а если он имеет вторичную природу, то стабилизировать течение основной патологии – устранить воспаление или удалить опухоль. Это замедлит прогрессирование патологического процесса или полностью остановит его, а значит, надолго сохранит пациенту высокое качество его жизни.

Больному могут назначаться такие лекарственные средства:

• цитостатики;
• колхицин;

• глюкокортикоиды;
• мочегонные препараты;
• гипотензивные средства;
• препараты, улучшающие процессы обмена веществ и циркуляцию крови в почках;
• противовоспалительные препараты;
• антибиотики.

Иногда требуется хирургическое вмешательство – удаление новообразования, зоны туберкулезного распада, пораженной бронхоэктазами доли легкого и так далее.

При терминальной стадии ХПН проводятся гемодиализ или трансплантация (пересадка) почки.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе почек зависит от формы и особенностей течения патологического процесса. Своевременные диагностические мероприятия и качественное лечение нередко стабилизируют состояние пациента – болезнь уходит в стойкую ремиссию, не прогрессирует, человек ведет привычный ему образ жизни и практически забывает о заболевании. Наличие осложнений, пожилой возраст негативно сказываются на прогнозе, утяжеляют течение амилоидоза, способствуют присоединению инфекций и быстрому ухудшению состояния пациента в связи с нарастанием симптомов хронической почечной недостаточности.

Профилактика

Профилактика вторичного амилоидоза заключается в своевременной диагностике, лечении и регулярном наблюдении у врача лиц с тяжелыми хроническими инфекционными, воспалительными, онкологическими заболеваниями. Развитие иных форм амилоидного нефрита предотвратить невозможно.