• Справочник заболеваний

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – хроническое воспалительное заболевание печени, в основе которого лежит образование иммунной системой организма антител к собственным гепатоцитам. При отсутствии своевременно начатой адекватной терапии болезнь, протекая без ремиссий, неуклонно прогрессирует и в течение 3-5 лет приводит к формированию цирроза печени и печеночной недостаточности. И напротив – при соблюдении пациентом всех рекомендаций врача, добросовестном ежедневном приеме назначенных им препаратов в большинстве случаев удается справиться с болезнью и на многие годы сохранить человеку жизнь.

Аутоиммунный гепатит в 80% случаев развивается у девушек и женщин в возрасте от 18 до 40 лет, и лишь в 1 случае из 5 им заболевают дети, подростки или мужчины. В структуре хронических гепатитов эта патология составляет от 10 до 20% среди взрослых и 2% среди детей. Болезнь характеризуется быстропрогрессирующим течением, иногда протекая молниеносно. Тяжелые, трудно поддающиеся терапии случаи более характерны для пациентов до 18 лет.

Виды

В зависимости от вида обнаруживающихся у пациента аутоантител, выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  • I тип. Характеризуется наличием в крови антинуклеарных, антигладкомышечных антител и/или антител к цитоплазме нейтрофилов (ANA, SMA, pANCA). Хорошо поддается терапии иммуносупрессорами, при своевременно начатом лечении этой формы болезни удается достичь ее стойкой ремиссии. Отсутствие терапии приводит к формированию цирроза печени в течение 3-х лет с момента дебюта патологии.
  • II тип. Характеризуется образованием антител к микросомам собственных печени и почек (анти-LKM-I). Регистрируется примерно у 1 пациента из 10 с диагнозом «аутоиммунный гепатит». Развивается чаще у детей. Хуже поддается лечению, нежели I тип, отмена иммуносупрессора нередко влечет за собой рецидив болезни, быстрее формируется цирроз.
  • III тип. В крови пациента обнаруживаются антитела к печеночному и печеночно-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP).

По особенностям клинического течения различают острый и хронический аутоиммунный гепатит.

Симптомы

Проявления заболевания очень разнообразны. В ряде случаев оно протекает без клинических симптомов, характеризуясь лишь изменениями в биохимическом анализе крови, выявленными в связи с обследованием по поводу иной патологии. Дебютирует преимущественно сильно, с яркой клинической картиной острого вирусного гепатита (желтухой, темной мочой, снижением аппетита, выраженной астенией) вплоть до фульминантной (молниеносной) формы воспалительного процесса. Спустя месяц таких симптомов аутоиммунный гепатит трансформируется в хроническую форму, проявляясь:

  • повышением температуры тела;
  • чувством тяжести, болью в области правого подреберья;
  • пожелтением кожи и видимых слизистых оболочек;
  • зудом кожи;
  • тошнотой;
  • увеличением лимфатических узлов.

Объективно при этом обнаруживаются увеличение печени и селезенки.

Поскольку в основе данной патологии лежит системное воспаление, страдает не только печень, но и иные органы и системы. Внепеченочными признаками аутоиммунного гепатита могут стать:

  • летучие боли в крупных суставах (мигрирующий полиартрит);
  • гормональные расстройства (гинекомастия у мальчиков, гирсутизм, нарушения менструального цикла – у женщин);
  • васкулиты;
  • поражение кожи (геморрагическая или угревая сыпь, телеангиоэктазии на лице, верхних конечностях, растяжки (стрии), покраснение ладоней (пальмарная эритема).

Причины аутоиммунного гепатита

Причины развития этого заболевания на сегодняшний день до конца не ясны. Доказано, что у 80-85% пациентов, страдающих им, имеется генетическая особенность – сцепленность с антигенами комплекса HLA, обусловливающая высокую вероятность развития болезней аутоиммунной природы. Спровоцировать дебют патологии могут:

  • некоторые инфекции (вирус кори, гепатита, Эпштейна-Барр);
  • лекарственные средства (противогрибковые препараты, НПВС, интерферон);
  • иммунодефициты.

Диагностика

Диагностировать аутоиммунный гепатит помогут такие исследования:

  • биохимический анализ крови (концентрация АлАТ, АсАТ, ЩФ, альбумина, гамма-глобулина, билирубина, иммуноглобулина G);
  • определение титра антител;
  • анализ на маркеры вирусных гепатитов;
  • биопсия печени.

УЗИ или МРТ органов брюшной полости не имеют самостоятельного диагностического значения, однако покажут увеличение печени и селезенки.

При постановке диагноза «аутоиммунный гепатит» должны быть исключены все возможные иные болезни печени – это один из обязательных международных критериев.

Лечение

Ведущая цель лечения аутоиммунного гепатита – снизить активность иммунной системы против клеток собственного организма. Для этого применяют иммуносупрессоры – препараты, угнетающие иммунитет. Как правило, начинают лечение с монотерапии, но при ее неэффективности или в случаях сочетанной патологии используют сразу несколько (2 или 3) препарата, сочетая глюкокортикоиды с цитостатиками. Курс лечения длительный – от полугода до 2-3 лет, а иногда пациенту рекомендуют принимать терапию пожизненно.

Если лечение иммуносупрессорами в течение 4-х лет не приводит к ремиссии болезни, а также в случаях исключительно плохой переносимости пациентом этих препаратов, единственной альтернативой медикаментозному лечению становится трансплантация печени.

Профилактика

Первичная профилактика этого заболевания невозможна. Вторичная профилактика (профилактика осложнений) включает наблюдение у врача с регулярным проведением обследований для контроля над течением болезни, своевременного выявления ее рецидива и усиления лечения. Также пациентам, страдающим аутоиммунным гепатитом, следует избегать стрессов, не перенапрягаться физически, рационально и сбалансированно питаться, не принимать бесконтрольно лекарственные препараты.

Реабилитация

Пациенты, которым установлен этот диагноз, должны находиться под диспансерным наблюдением у гастроэнтеролога или гепатолога, периодически проходить обследования для оценки состояния в динамике, длительно принимать поддерживающее лечение.

Похожие диагнозы