Болезнь Шейермана-Мау

Болезнь Шейермана-Мау — это разновидность кифоза, дугообразной деформации позвоночного столба. В основном патологический процесс развивается у пациентов младше 17 лет, исключения встречаются редко. Заболевание сопровождается медленной дегенерацией тканей позвоночника, деформацией столба с формированием функциональных нарушений и выраженного косметического дефекта. Расстройство преобладает у мужчин, женщины страдают вдвое реже.

Патологический процесс плохо поддается лечению. Требует длительной коррекции без гарантий полного восстановления функции и формы позвоночника. Терапией занимаются специалисты по ортопедии. Также другие врачи по профилю (специалисты по ЛФК, физиотерапевты и др.).

Причины болезни Шейермана-Мау

Болезнь Шейермана-Мау или юношеский кифоз (другое название патологического процесса) относится к малоизученным патологиям. Точные причины расстройства пока не ясны, исследования продолжаются. Распространенность заболевания (от 0.5 до 8% от общего количества исследуемых, в зависимости от выборки) дают довольно большую эмпирическую базу. 

Патогенез заболевания

Кифотическая деформация позвоночника происходит в несколько этапов. В основе механизма расстройства лежит комплекс дегенеративно-некротических изменений:

• разрушение замыкательной пластинки нескольких позвонков;
• заместительное восстановление целостности тканей;
• клиновидная деформация позвонков со стабилизацией патологического результата.

Замыкательные пластинки представляют собой сегментарный каркас позвонков. Они соприкасаются с межпозвоночными дисками, обеспечивают прочность и стабильность костных структур столба. При юношеском кифозе происходит размягчение, некроз замыкательных пластинок, из-за чего нагрузка на позвоночник распределяется неправильно. 

Из-за постоянной компрессии тканей и недостаточной прочности каркаса, тело позвонка деформируется. Происходит уплощение тканей с формированием клиновидного дефекта. После того, как деформация завершается, происходит наращивание костной ткани по окружности, что провоцирует стабилизацию дефекта. Позвоночник фиксируется в патологическом, измененном положении.

Точные причины поражения спины, болезни Шейермана-Мау пока неизвестны. Но большинство исследователей сходится на мысли, что расстройство имеет наследственное происхождение. Оно генетически обусловлено, поскольку дети пациентов почти в половине случаев также сталкиваются с кифозом.

Другими причинами могут быть травмы, повреждения позвоночного столба или юношеские заболевания опорно-двигательного аппарата. В основном затрагивающие позвоночник. Но их доля в общем числе случаев сравнительно мала.

Факторы риска

У искривления позвоночника на фоне заболевания есть и другие причины. На вероятности расстройства сказываются факторы риска. Среди них можно назвать:

• остеопороз, который развивается в юношеский период (нарушения прочности костной ткани, ломкость костей на фоне обменных и других заболеваний);
• нарушения кровообращения в позвоночнике: различного генеза, характера и степени выраженности (от остеохондроза до более серьезных патологических процессов);
• травмы позвоночного столба, в особенности тяжелые (чем тяжелее повреждение, тем выше вероятность патологического процесса при наличии этиологических факторов);
• травмы опорно-двигательного аппарата (они также несут дополнительные риски);
• обменные заболевания, нарушения гормонального фона (пик заболеваемости приходится на возраст от 10 до 17 лет, когда протекает основная фаза полового созревания с характерными гормональными бурями и прочим, реже нарушение развивается у взрослых);
• наследственная предрасположенность к патологиям опорно-двигательного аппарата.

Несмотря на то, что точные причины патологического процесса пока неизвестны, есть данные о большей распространенности нарушения среди людей, у которых есть хотя бы один фактор риска и отягощенная наследственность. Типичный портрет пациента с болезнью Шейермана-Мау — молодой человек, мужчина юношеского возраста в пубертатном периоде.

Классификация и виды патологического состояния

Патологический процесс классифицируется по локализации нарушения анатомии позвоночника, а также по стадии болезни Шейермана-Мау. Первое основание, локализация и форма расстройства, позволяет выделить две разновидности:

• грудная форма;
• груднопоясничная разновидность.

Грудная форма болезни или тип I представляет собой деформацию грудного отдела позвоночника. Нарушение затрагивает от 5 до 8 позвонков. Пик деформации приходится на область от 7 по 9 грудной позвонки, что придает фигуре человека характерные внешний вид (сутулость, горбатость). Насколько выраженным будет косметический дефект — зависит от степени патологического процесса.

Поражение грудного отдела позвоночника при болезни Шейермана-Мау — классическая разновидность патологического процесса. Но есть и другая. Она формируется в груднопоясничной области (пик деформации — это область между 10 и 12 грудными позвонками). Встречается намного реже, но создает больше проблем при движении. Больше ограничивает пациента.

Классифицировать болезнь Шейермана-Мау можно по степени выраженности нарушений. В таком случае выделяют еще три разновидности:

• начальную стадию;
• прогрессирующую стадию;
• стадию стабилизации.

На начальном этапе патологического процесс выраженность проявлений минимальна. Возможно искривление позвоночника без болевых ощущений и прочих симптомов. Однако присутствуют явные рентгенологические признаки болезни Шейермана-Мау. Наблюдается неоднородность тканей замыкательных пластинок позвонков.

В прогрессирующую фазу происходит клиновидная деформация позвонков. Развивается болевой синдром. Наблюдается ограничение подвижности позвоночника в пораженной зоне. Выявить нарушение на этой стадии легко. Клинические признаки характерные.

На стадии стабилизации клиника достигает пика. Как и функциональные нарушения, расстройства подвижности. Могут присоединиться воспалительные процессы, которые усугубляют и без того непростое состояние пациента. 

Симптомы болезни

Клиническая картина патологического процесса разнородна. Часто заболевание протекает вообще без проявлений. Нарушение обнаруживается случайно при диагностике причин сколиоза или обследования пациентов после травм спины. В некоторых случаях клиника все-таки присутствует. Среди симптомов расстройства:

• болевые ощущения между лопаток: возникают после физической нагрузки или при длительном нахождении позвоночника в одном положении;
• ощущение дискомфорта, скованность в позвоночнике;
• слабость мускулатуры спины из-за неправильного распределения нагрузки;
• нарушения подвижности позвоночника: в основном трудности представляют наклонные движения, а затем ограничения затрагивают и ротационные движения.

Постепенно, по мере прогрессирования патологического процесса клиника усугубляется. На развитых стадиях присоединяются проблемы с дыханием и непереносимость физической нагрузки. 

Могут присутствовать и сторонние симптомы.

Болезнь Шейермана-Мау редко протекает в изолированном виде. Намного чаще — это сочетанный патологический процесс. По мере развития расстройства присоединяются признаки остеохондроза, сколиоза, воспалительных нарушений.

Осложнения болезни Шейермана-Мау

Патологический процесс затрагивает весь опорно-двигательный аппарат и не только. Для заболевания характерно умеренное течение с постепенным нарастанием симптомов и присоединением осложнений. Среди последствий болезни Шейермана-Мау можно выделить:

• выраженное ограничение подвижности позвоночного столба: проблемы со сгибанием, разгибанием спины;
• нарушения чувствительности с одной или с двух сторон, ниже уровня поражения (парезы);
• параличи, которые обусловлены нарушением формы, функции спинного мозга: поражение сопровождается потерей чувствительности и двигательной активности с пораженной стороны или сразу с двух сторон, в зависимости от характера расстройства;
• расстройства работы органов ниже уровня поражения позвоночника: чаще всего страдают кишечник и почки (выделительная система организма), возможно вовлечение репродуктивных структур;
• часто присутствуют расстройства дыхательной деятельности: пациенты страдают одышкой, которая может перерасти в дыхательную недостаточность;
• нарушения работы сердца: аритмии, ишемические процессы из-за нарушений иннервации, кровообращения.

Последствия болезни Шейермана-Мау почти всегда инвалидизирующие. Но, если взяться за лечение на начальных этапах патологического процесса, когда расстройство только развилось, есть все шансы избежать осложнений и нарушений функционального характера. Хотя для этого и потребуется много усилий. 

Меры диагностики

Обследованием пациентов с предполагаемой болезнью Шейермана-Мау занимаются ортопеды. Нередко заболевание выявляют случайно, в ходе специальной диагностики по другим вопросам. Если нарушение ищут целенаправленно, показаны такие меры:

• устный опрос пациента, исследование жалоб на здоровье;
• сбор анамнеза: особую роль играет выявление случаев болезни Шейермана-Мау в семье, поскольку в основном это наследственная патология;
• внешний осмотр;
• физикальное исследование, функциональные тесты;
• рентгенография (рентген)— золотой стандарт диагностики при болезни Шейермана-Мау, это основное исследование, которое показывает характер, степень деформации, стадию патологического процесса.

Также могут применяться более детальные, технологичные методики визуализации при болезни Шейермана-Мау: КТ и МРТ позвоночного столба. Помимо этих методов, показаны и другие, такие как электромиография для оценки последствий патологического состояния. При развитии неврологического дефицита или расстройства сердечной, бронхолегочной деятельности, назначаются дополнительные исследования по профилю. Важно, чтобы пациент получил консультацию нейрохирурга, кардиолога или других врачей. В зависимости от характера вторичных функциональных расстройств.

Способы лечения

Лечение болезни Шейермана-Мау консервативное или хирургическое. Консервативные методы в основном немедикаментозные. Показаны следующие мероприятия:

• кинезитерапия, лечебная физкультура;
• массаж;
• физиотерапия.

Методики подбираются в широком комплексе. Строго индивидуально, с учетом характера патологического состояния конкретного пациента. Возможно ношение специальных ортопедических приспособлений, корсета. Нужно ли его использовать — решает ортопед-травматолог с учетом рентгенологических данных в нескольких проекциях (прямой дорзальной и пр.).

Если возникают боли, назначают противовоспалительные препараты, обезболивающие средства. Это симптоматическая коррекция.

При значительном угле кифоза, выраженной деформации, неврологическом дефиците, неэффективности консервативного лечения, показана хирургическая коррекция. Есть несколько видов операций при болезни Шейермана-Мау. Методику выбирают ситуативно, в зависимости от характера патологического состояния.

Прогнозы патологического процесса

При раннем начале терапии патологического процесса, когда нарушение медленно прогрессирует, есть все шансы на полное восстановление. Чем дальше продвинулось нарушение, тем сложнее будет коррекция. Она все еще возможна, но потребуется больше времени. Также есть риск необратимых неврологических и других изменений, которые невозможно скорректировать даже при восстановлении функции, формы позвоночника. 

Профилактика расстройства

Эффективной профилактики патологического состояния не существует. Единственная доступная мера — это обеспечение безопасности, предотвращение травм позвоночника. Поможет и своевременно лечение заболеваний опорно-двигательного аппарата. Если у ребенка, подростка наблюдается сколиоз, искривление позвоночника (особенно кифоз), нужно как можно раньше проконсультироваться с ортопедом. Возможно, речь идет именно о болезни Шейермана-Мау. Ранняя терапия позволит восстановить функции позвоночника, не допустить развития осложнений.