Болезнь Шейерманна-Мау

Болезнь Шейерманна-Мау (юношеский кифоз) – это наследственное заболевание позвоночника, при котором наблюдается искривление спины с образованием выпуклости в грудном отделе.

В 1920 году датский рентгенолог Holger W. Scheuermann впервые описал рентгенологические признаки ювенильного кифоза вследствие клиновидности тел позвонков, который можно было дифференцировать от постурального кифоза.

Кифозом называется деформация позвоночника в сагиттальной плоскости, проходящей спереди назад (делит тело на правую и левую половину). Образующаяся патологическая выпуклость направлена назад. В некоторых случаях эта выпуклость может иметь острую вершину, поэтому врачи говорят, что образуется «горб». Гиперкифоз – это выраженное искривление, которое превышает угол в 40°С.

Болезнь Шейерманна-Мау считается генетически зависимым, наследуемым по аутосомно-доминантному типу заболеванием позвоночника. Для патологии характерно прогрессирование в периоды роста организма.

В большей степени жалобы пациента связаны с дискомфортом самовосприятия образа тела. Болевой синдром при этом состоянии появляется только с годами вследствие прогрессирования патологического процесса.

Обычно заболевание диагностируется в возрасте 10-12 лет. Однако считается, что типичная рентген-картина может иметь место раньше. Классический рентгенологический признак – наличие передней клиновидной деформации тел трех смежных позвонков в грудном отделе.

Чем раньше установлен диагноз, тем больший успех может принести консервативная терапия и тем ниже вероятность опасных последствий. Однако если заболевание быстро прогрессирует, деформация становится особенно выраженной и развиваются вторичные осложнения, показано хирургическое вмешательство.

Виды

Различают следующие типы болезни Шейерманна-Мау:

• при классическом I типе вершина деформации располагается на уровне 6-10-го грудного позвонка (грудная форма);
• при грудо-поясничной форме вершина кифоза располагается ниже – на уровне 11-го грудного – 3-го поясничного позвонка (II тип болезни).

При болезни Шейерманна-Мау выделяют 3 стадии:

• Первая стадия. Появляется рентгенологическая неоднородность костного отростка вблизи тела позвонка, при этом контуры становятся извилистыми.
• Вторая стадия. Развивается клиновидное изменение тел позвонков. В первую очередь деформация затрагивает позвонки в зоне наибольшего искривления. На этом этапе появляются грыжи Шморля – так костная ткань реагирует на внедрение фрагментов межпозвоночного диска.
• Третья стадия. Костные отростки позвонков сливаются с их телами. Формирование большого искривления обусловлено клиновидной деформацией нескольких позвонковых тел.

Симптомы

Клиническая картина болезни Шеййерманна-Мау может протекать по одному из 2 вариантов. В случае классической формы появляется S-образное искривление позвоночного столба в сагиттальном направлении, при этом в грудном отделе формируется выраженный кифоз, который в поясничном отделе вызывает противоположное искривление. В редких случаях вторичная поясничная реакция может отсутствовать. Атипичный вариант патологии характеризуется сглаживанием кифотических изгибов и искривлением назад в поясничном отделе. У каждого третьего пациента кифоз может сочетаться со сколиозом – искривлением позвоночного столба в боковой проекции.

Таким образом, основными симптомами болезни Шейерманна-Мау являются:

• выраженное пологое искривление грудного отдела позвоночника, выпуклость которого направлена назад (в начале появляется сутулость, а затем более выраженное дорзальное искривление);
• болевые ощущения, которые появляются не сразу, а с течением времени.

При длительном существовании заболевания возможно вторичное поражение нервной ткани ниже места искривления в ответ на механическую компрессию. Это приводит к нарушению чувствительности, двигательным расстройствам, дисфункции внутренних органов. У пациентов с болезнью Шейерманна-Мау повышен риск развития деформирующего остеоартроза тазобедренного сустава. Это состояние проявляется болями в области бедра и таза, а также ограничением подвижности в пораженном суставе.

Причины

Этиология заболевания остается неизвестной, большая роль придается генетической детерминации, в том числе в рамках синдрома дисплазии соединительной ткани. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развитие клинических признаков связано с наследуемой майоргенной мутацией. Она запускает патологические изменения, которые локализуются в пластинках роста тел позвонков (в передних отделах).

Считается, что при передаче майор-мутации мальчикам во всех случаях происходит развитие заболевания. У девочек возможно бессимптомное носительство патологического гена.

Диагностика болезни Шейерманна-Мау

Согласно клиническим рекомендациям, объективная диагностика болезни Шейерманна-Мау базируется на данных рентгенографического обследования.

Рентгенологические проявления патологического процесса включают в себя триаду Sorensen:

• гиперкифоз с включением трех соседних позвонков с клиновидностью их тел;
• неровность замыкательных пластинок тел позвонков, включенных в процесс;
• гиперкифоз грудного отдела позвоночника – увеличение грудного кифоза свыше 45°-50°.

Учитывая роль наследственности в возникновении патологии Шейерманна-Мау, пациентам может быть показана консультация медицинского генетика. МРТ проводится при необходимости детальной оценки состояния мягкотканных структур.

Лабораторные обследования не входят в программу первичной диагностики. Анализы рекомендованы только в рамках предоперационной подготовки для комплексной оценки уровня здоровья и проведения хирургического лечения на благоприятном фоне.

Лечение болезни Шейерманна-Мау

Лечение болезни Шеййерманна-Мау может проводиться консервативным или хирургическим способом. Выбор лечебной тактики зависит от стадии патологического процесса.

Консервативное лечение

Консервативное лечение патологического процесса может состоять из следующих мероприятий:

• использование корсета для поддержания и стабилизации позвоночника в нормальном положении;
• регулярное выполнение индивидуально подобранных упражнений физической культуры, которые направлены на укрепление мышечного корсета спины;
• рациональное питание, которое обеспечивает достаточное поступление минералов и витаминов в организм (последние расходуются на построение костной ткани);
• мышечная электростимуляция, которая позволяет повысить силу околопозвоночных мышц;
• проведение физиотерапевтических курсов, которые оказывают комплексное влияние на состояние костно-мышечных структур;
• курсы лечебного массажа, которые оказывают адресное воздействие на мышцы.

Для стабилизации функции позвоночника широко применяется кинезиотейпирование. Вдоль позвоночника в определенном порядке наклеиваются специальные тейпы, которые помогают уменьшить давление на патологически измененные позвонки в грудном или поясничном отделе.

Вовремя начатая консервативная терапия позволяет замедлить прогрессирование патологического процесса, улучшить осанку, функцию расправления легких, что положительно сказывается на работе всего организма.

Операция при болезни Шейерманна-Мау

Операция при болезни Шейерманна-Мау может быть показана в следующих случаях:

• быстрое прогрессирование патологического процесса;
• отсутствие результата от консервативных мероприятий;
• выраженная деформация позвоночного столба;
• интенсивный болевой синдром;
• неврологические нарушения;
• личное желание пациента, связанное с недовольством своим внешним видом.

До реконструктивно-пластической операции пациента фотографируют в 3 ракурсах. Фотографирование проводят и после хирургического вмешательства. Это позволяет наглядно оценить эстетические результаты операции. Для восстановления анатомии позвоночного столба используются специальные металлоконструкции.

При развитии вторичного остеоартроза тазобедренного сустава на определенном этапе может встать вопрос об эндопротезировании.

Профилактика

Специфических мер профилактики заболевания не разработано. Патология связана с носительством мутантных генов.

Реабилитация

После проведения хирургического вмешательства до полной консолидации рекомендовано ношение специальных корсетов. На всех этапах восстановления показано выполнение ортопедических комплексов, которые позволят поддерживать мышцы в должном тонусе. В послеоперационном периоде при отсутствии противопоказаний со вторых-третьих суток к лечению добавляются физиопроцедуры. С первых суток начинается ранняя двигательная активность с постепенным расширением объема. Сначала пациент выполняет дыхательные упражнения, с поддержкой присаживается в кровати, затем неспешно перемещается по палате.

После хирургического вмешательства важно регулярно выполнять комплекс упражнений лечебной физкультуры, который направлен на стабилизацию паравертебральных мышц. Активный комплекс ЛФК может быть рекомендован в период со 2-й по 8-ю неделю. Чтобы обеспечить достижение наилучших результатов в отдаленном послеоперационном периоде, рекомендуется избегать продолжительных нагрузок статического характера – длительное нахождение позвоночника в вертикальном положении, наклоны туловища вперед-назад-в бок, занятия травмоопасными видами спорта.