Болезнь Шейерманна-Мау

Время на чтение: 4 мин.

Опубликовано: 09/11/2024 · Обновлено: 28/06/2025

Болезнь Шейерманна-Мау, также известная как юношеский кифоз, представляет собой наследственное заболевание позвоночника, при котором возникает искривление спины с формированием выпуклости в грудном отделе.

Впервые в 1920 году датский рентгенолог Холгер В. Шейерман описал специфические признаки ювенильного кифоза на рентгене, вызванного клиновидной деформацией тел позвонков, что позволяло отличить это состояние от обычного осаночного кифоза.

Кифоз — это искривление позвоночника в сагиттальной плоскости, которая проходит спереди назад (делит тело на левую и правую части). При этом формируется выпуклость, направленная назад. В некоторых случаях изгиб может образовывать заостренный «горб». Гиперкифоз — это выраженное искривление, когда угол искривления превышает 40°.

Болезнь Шейерманна-Мау имеет генетическую природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание прогрессирует в периоды активного роста организма.

Основные жалобы у пациентов связаны в первую очередь с неудовлетворённостью своим внешним видом. Боли обычно появляются позже, в результате постепенного усугубления деформации.

Чаще всего заболевание диагностируется в возрасте 10-12 лет, хотя рентгенологические изменения могут проявляться и раньше. Классическим признаком на рентгене является клиновидная деформация передней части тел трёх соседних позвонков в грудном отделе.

Чем своевременнее поставлен диагноз, тем эффективнее проходит консервативное лечение и ниже риск серьёзных осложнений. В случаях стремительного прогрессирования и выраженной деформации может потребоваться оперативное вмешательство.

Виды

Выделяют следующие формы болезни Шейерманна-Мау:

• Классический I тип — деформация имеет вершину между 6-м и 10-м грудными позвонками (грудной кифоз);
• Грудо-поясничный тип (II тип болезни) — пик искривления находится на стыке грудного и поясничного отдела, между 11-м грудным и 3-м поясничным позвонком.

При заболевания выделяют три стадии:

• Первая стадия: на рентгене видна неоднородность костной ткани у основания позвонков, контуры становятся волнистыми;
• Вторая стадия: формируется клиновидная деформация тел позвонков, особенно в области максимального изгиба. На этом этапе появляются грыжи Шморля — вдавливания межпозвоночного диска в тело позвонка;
• Третья стадия: костные отростки позвонков срастаются с телами, и уже несколько позвонков приобретают клиновидную форму, приводя к выраженному искривлению.

Симптомы

Клиническое течение болезни может проходить по двум вариантам. При классическом типе формируется S-образное искривление позвоночника в сагиттальной плоскости: в грудном отделе развивается выраженный кифоз, а в поясничном — компенсирующий лордоз. В редких случаях компенсаторный изгиб в пояснице отсутствует. Атипичная форма проявляется сглажением кифотического изгиба и обратным искривлением в поясничном отделе. У каждого третьего пациента кифоз сочетается с боковым искривлением позвоночника — сколиозом.

Основные признаки болезни Шейерманна-Мау включают:

• заметное выпуклое искривление грудного отдела позвоночника с выпуклостью назад (сначала проявляется сутулость, которая постепенно переходит в более выраженный кифоз);
• появление болевых ощущений, которые возникают не сразу, а спустя время.

При длительном течении болезни возможно давление на нервные корешки ниже уровня искривления, что вызывает нарушение чувствительности, мышечную слабость и проблемы в работе внутренних органов. Также у пациентов с этим заболеванием возрастает риск развития деформирующего остеоартроза тазобедренных суставов, что проявляется болью в бедрах и ограничением подвижности.

Причины

Точная причина болезни до сих пор не установлена, но вероятна важная роль наследственных факторов, особенно в рамках синдрома дисплазии соединительной ткани. Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу. Клинические проявления возникают вследствие наследственной мутации, которая вызывает нарушения в ростовых зонах тел позвонков, преимущественно в их передних отделах.

Считается, что у мальчиков с данной мутацией заболевание всегда проявляется, а у девочек иногда ген может не вызывать симптомов и являться бессимптомным носительством.

Диагностика болезни Шейерманна-Мау

Согласно клиническим рекомендациям, диагностика основывается на рентгенологическом обследовании позвоночника.

Рентгенологическая тройка признаков (триада Соренсена) включает:

• гиперкифоз, охватывающий три соседних позвонка с клиновидной формой их тел;
• неровные края замыкательных пластинок тел позвонков, затронутых патологией;
• увеличение грудного кифоза более 45°-50°.

В связи с наследственным характером патологии, пациентам может потребоваться консультация медицинского генетика. МРТ назначается для детального изучения состояния мягких тканей при необходимости.

Лабораторные исследования на первом этапе не обязательны и применяются в основном перед операцией для общей оценки состояния пациента.

Лечение болезни Шейерманна-Мау

Лечение может быть как консервативным, так и хирургическим, выбор зависит от стадии заболевания.

Консервативная терапия

Она включает следующие методы:

• использование ортопедического корсета для поддержки позвоночника и снижения деформации;
• регулярные индивидуально подобранные упражнения для укрепления мышц спины;
• сбалансированное питание с достаточным поступлением минералов и витаминов, необходимых для формирования костей;
• мышечная электростимуляция для повышения силы околопозвоночных мышц;
• физиотерапевтические процедуры, направленные на улучшение состояние костно-мышечной системы;
• курсы лечебного массажа, который помогает снять мышечное напряжение и улучшить кровообращение.

Широкое применение получила методика кинезиотейпирования — это наложение специальных эластичных лент вдоль позвоночника в определённой последовательности, что облегчает нагрузку и снижает патологическое давление на позвонки.

Начатое вовремя консервативное лечение помогает замедлить развитие болезни, улучшить осанку и функцию лёгких, что положительно сказывается на общем самочувствии.

Хирургическое лечение

Операция показана при следующих обстоятельствах:

• быстрое ухудшение состояния и нарастание деформации;
• неэффективность консервативного лечения;
• выраженная деформация позвоночника;
• сильный болевой синдром;
• неврологические осложнения;
• желание пациента исправить внешний вид по эстетическим причинам.

Перед операцией пациента фотографируют в трёх проекциях, то же делают и после вмешательства, чтобы оценить результаты с эстетической точки зрения. Для восстановления физиологической формы позвоночника используются специальные металлические конструкции.

Если развивается вторичный остеоартроз тазобедренного сустава, на поздних стадиях возможно проведение эндопротезирования.

Профилактика

Специфических профилактических мер для болезни Шейерманна-Мау не разработано, так как она связана с наличием мутантных генов.

Реабилитация

После операции до полного сращения позвоночника рекомендуется ношение специальных корсетов. Во время восстановления обязательно выполнение ортопедических упражнений для поддержания мышечного тонуса. При отсутствии противопоказаний физиотерапию начинают проводить уже на 2-3 сутки после операции. С первых дней пациента стимулируют к активным движениям — дыхательным упражнениям, постепенному саджанию в кровати и неспешному перемещению по палате.

Регулярно выполняемый комплекс лечебной физкультуры помогает укрепить мышцы спины и стабилизировать позвоночник. Активная реабилитация показана во второй и до восьмой недели после операции. Для предупреждения повторного повреждения рекомендуется избегать длительной статической нагрузки, длительного пребывания в вертикальном положении, наклонов туловища и занятий травмоопасными видами спорта.



Важно! Статья носит ознакомительный характер и не может использоваться для самодиагностики и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Список литературы

Статья проверена экспертом, медицинская информация верна.