Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз – что это такое?

Гипопаратиреоз – это патологическое состояние, при котором снижена функциональная способность паращитовидных желез.

Паратиреоидные железы принимают активное участие в кальциево-фосфорном обмене в организме. Чаще всего у человека имеется 2 пары желез, которые располагаются соответственно позади левой и правой долей тиреоидной железы. Околощитовидные железы синтезируют паратгормон (ПТГ), длительное воздействие которого приводит к вымыванию кальция из костей.

Гипопаратиреоз – это крайне редкая патология. Частота встречаемости составляет 0,2-0,3%. При этом в этиологической структуре доминируют послеоперационные формы. Они могут развиться после операций на органах шеи.

Одним из первых проявлений гипопаратиреоза является судорожный синдром, который ошибочно может быть принят за эпилепсию. Помимо этого, клинические проявления связаны с трофическими нарушениями, вегетативными и психическими расстройствами. Окончательный диагноз устанавливается на основании данных лабораторного обследования – повышение уровня фосфора и снижение концентрации кальция в крови, повышенное содержание паратгормона.

Основу лечения составляет изменение пищевых привычек, прием кальция и витамина Д. Всем пациентам показан динамический мониторинг под контролем эндокринолога.

Виды

Различают 3 вида гипопаратиреоза:

• постоперационный – это повреждение или удаление паратиреоидных желез после хирургических вмешательств на органах шеи;
• идиопатический – этиология чаще всего связана с аутоиммунным процессом или генетическими нарушениями;
• вторичный – повреждение на фоне облучения, инфекций, а также вовлечение желез на фоне системного амилоидоза, нарушений обмена железа, меди.

По клиническому течению гипопаратиреоз может быть:

• латентным – симптоматика отсутствует (обнаруживается при лабораторной диагностике, обострение процесса может быть вызвано воздействием триггерных факторов);
• манифестным – появляются клинические признаки, указывающие на нарушения кальциево-фосфорного обмена.

Симптомы гипопаратиреоза

Симптомы гипопаратиреоза не отличаются специфичностью:

• судороги разной локализации – проявляются в виде подергивания мышц или их длительного тонического спазма;
• судорожное сокращение мышц респираторного тракта – спазм гортани, бронхов с нарушением проходимости воздуха (одышка, учащение дыхательных движений);
• чувство «ползающих по коже мурашек», покалывания и онемения, другие изменения чувствительности;
• нарушенное глотание, рвота, нарушение стула (диарея, констипация);
• вегетативные расстройства – внезапное появление жара («приливов»), озноб, кружение головы, болезненные ощущения в области сердца, учащенное сердцебиение;
• нарушение трофики разных тканей, что способно приводить к помутнению хрусталика, повреждению зубной эмали, повышенной хрупкости костей, нарушенному росту волос, раннему появлению седых волос;
• психические расстройства – нервозность, плохая память, нарушение сна, депрессивное настроение.

Причины гипопаратиреоза

Наиболее распространенной причиной гипопаратиреоза является хирургическое повреждение желез. Это может быть результатом либо их удаления, либо результатом прямого травмирования, либо следствием нарушенного кровотока (перевязка или пересечение питающего сосуда).

Нехирургические причины обычно имеют аутоиммунную и генетическую подоплеку. Аутоиммунный процесс характеризуется тем, что клетки иммунитета начинают атаковать паратиреоидные структуры. Подобный механизм характерен для аутоиммунного полигляндулярного синдрогма (АПС) I типа. Обычно заболевание впервые проявляется рецидивирующим кандидозом кожи и слизистых в детском возрасте. Другими наследственными синдромами, при которых снижена активность паратиреоидных желез, могут быть:

• синдром Кирнса — Сейра – сочетается с пигментным поражением сетчатки, нарушением подвижности глазного яблока и шаткостью походки;
• синдром Кенни – сочетается с отставанием роста и стенозом костномозговых каналов.

Дефицит паратиреоидного гормона сопровождается возрастанием в крови концентрации фосфора, т.к. частично блокируется его выведение почками. В крови также обнаруживается снижение уровня кальция, что связано с гормонально-опосредованным нарушением его всасывания в кишечнике, блокированием его мобилизации из костных депо и недостаточным обратным поступлением в кровоток из мочи. На фоне кальциево-фосфорного дисбаланса возрастает возбудимость рецепторов мышечного волокна и нервных клеток, изменяется вегетативный фон организма. Подобные механизмы лежат в основе развития судорожного синдрома.

Диагностика гипопаратиреоза

Диагностика гипопаратиреоза при наличии клинических проявлений не представляет сложностей. Диагноз может базироваться на следующих признаках:

• имевшие место в прошлом операции на органах шеи;
• воздействие лучевой терапии в области шеи и головы;
• инфекционные факторы как возможная причина;
• судорожные подергивания мышц, которые купируются введением кальциевых препаратов;
• сочетание судорог с другими клиническими признаками гипопаратиреоза.

Следующим шагом диагностического поиска является проведение лабораторных анализов. При сниженной функциональной активности паратиреоидных желез обнаруживаются следующие признаки:

• снижение уровня кальция в крови;
• возрастание уровня фосфатов в сыворотке;
• сниженное выделения кальция с мочой;
• уменьшенная концентрация паратгормона при нормальном содержании витамина Д.

В рамках комплексного обследования показано также проведение инструментальных обследований:

• рентгенсканирование – обнаруживаются более светлые кости, что указывает на повышение плотности костной ткани;
• электрокардиография – удлинение QT-интервала;
• электромиографическое обследование – повышенная возбудимость моторных нервов.

Показана также консультация невролога. Специалист обнаруживает повышение сухожильных и иных рефлексов.

Если исключены наиболее частые причины гипопаратиреоза, то предполагается идиопатическая форма, связанная с определенными генетическими нарушениями. В этом случае показано медико-генетическое консультирование.

Лечение гипопаратиреоза

Лечение гипопаратиреоза независимо от его причины требует пожизненной терапии, направленной на коррекцию кальциево-фосфорных нарушений. Таким пациентам показана многокомпонентная консервативная терапия.

Консервативное лечение

Основная цель лечения заключается в подъеме уровня кальция в крови и снижении фосфатов. При этом важен лабораторный мониторинг, чтобы не допустить развития гиперкальциемии.

Основными методами консервативного лечения являются:

• диетическое питание, в котором преобладают продукты с повышенным содержанием кальция (творог, кефир, белый сыр, яблоки, бобовые);
• уменьшение потребления продуктов, богатых фосфором (рыба, морепродукты, мясо, яйца);
• прием индивидуально подобранных препаратов кальция;
• прием препаратов витамина Д.

Функциональный гипопаратиреоз может быть связан с нарушением метаболизма магния. Нормализация уровня магния приводит к полному восстановлению функциональной активности паратиреоидных желез.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится только при опухолях паращитовидных желез, кровоизлияние в которые может привести к гипопаратиреозу.

Профилактика

Профилактика направлена на предупреждение операционных травм околощитовидных желез (ОЩЖ) при проведении хирургических вмешательств на органах шеи.

Реабилитация

Пациенты с гипопаратиреозом должны регулярно наблюдаться у эндокринолога. Рекомендуемая периодичность осмотров – 1 раз в квартал (для коррекции питания и медикаментозной терапии). Осмотр окулиста требуется 1 раз в полгода для оценки состояния хрусталика. Учитывая, что кальций может откладываться в головном мозге, в программу динамического мониторинга по индивидуальным показаниям может быть включена компьютерная томография.

Пациенты с гипопаратиреозом даже в случае адекватной компенсации не должны работать водителями, а также выполнять высотные работы. Это связано с тем, что в любой момент может случиться приступ судорог.