Килевидная грудная клетка

Килевидная грудная клетка — это врожденное нарушение структуры грудины, при котором происходит ее деформация, выпячивание вперед на манер лодочного киля. Патологический процесс развивается в основном у мужчин, женщины страдают в 4 раза реже. Расстройство нередко бывает комплексным, неизолированным. Сочетается с синдромом Марфана и другими генетическими аномалиями. 

Диагностикой и лечением килевидной грудной клетки занимаются профильные, торакальные хирурги. Терапия также проводится ортопедами. Прогнозы развития, течения, исхода туманные. Тяжесть и особенности патологического процесса определяются характерными параметрами конкретного клинического случая: есть ли дисфункции со стороны органов, какие именно и т.д. Вылечить килевидную грудную клетку, как и другие врожденные аномалии, можно лишь оперативно.

Причины развития килевидной грудной клетки

Килевидная грудная клетка — это врожденная аномалия, которая развивается по большей части у мужчин (пациенты мужского пола — основной контингент торакальных хирургов или ортопедов-травматологов). Патологический процесс может быть генетически обусловленным, наследственным. Все зависит от клинического случая.

Патогенез расстройства

В основе патологического состояния лежит наследственный фактор. Точный механизм наследования расстройства пока неизвестен. Однако исследователи предполагают, что килевидная грудная клетка развивается по тем же причинам, что и некоторые другие деформации, такие как воронкообразная грудь. Наследственный фактор предполагает получение самого патологического процесса. Однако в некоторых случаях расстройство имеет комплексную природу.

Так, нередко килевидная деформация грудной клетки развивается на фоне существенных генетических аномалий. Например, как составная часть синдрома Марфана. В таком случае помимо собственно деформации грудины, развиваются и другие симптомы. Арахнодактилия, чрезмерная подвижность суставов рук и не только. 

Известно, что у большей части пациентов с деформацией есть общие признаки. Такие как худощавое телосложение, а также высокий рост. Однако они выступают следствием генетической, наследственно обусловленной информации, а не самой килеобразной грудины. Это части единого целого, клинической картины, а не виновники патологического состояния.

Хотя куриная грудь была и остается недостаточно изученной в плане происхождения, этиологии расстройства, она поддается терапии. Для коррекции точное знание причин играет сравнительно малую роль. Если это не генетические синдромы, несущие опасность для здоровья и жизни пациента.

Аномалия врожденная, проявляется с первых же дней жизни пациента. Хотя и в относительно малой мере. Постепенно, по мере роста и развития тела, килевидная деформация становится все более грубой и заметной. Может провоцировать характерные функциональные нарушения со стороны легочной системы, сердца.

Факторы повышенного риска

Килевидное искривление грудной клетки чаще развивается у пациентов, в анамнезе которых есть хотя бы один из факторов повышенного риска. Точные механизмы развития патологического процесса пока остаются недостаточно понятными. Но некоторые причинно-следственные связи исследователи все же выявили. Среди факторов риска:

• позднее рождение ребенка: родители, которые планируют потомство после 30, должны в обязательном порядке проконсультироваться у генетика;
• негативная наследственность, когда один из родителей больного страдает килевидной деформацией груди или сходными нарушениями;
• генетические заболевания: не всегда синдром Марфана сопровождается изменением формы грудной клетки, но такое встречается часто;
• вредные привычки у матери: куриная грудь у человека может развиться в результате спонтанной мутации, если мать курит, принимает спиртное или наркотики;
• негативная экологическая обстановка: грязная вода, загрязненный воздух, радиационное поражение.

При наличии факторов риска развитие патологии не гарантировано. Но вероятность патологического состояния оказывается намного выше, чем у среднестатистического здорового человека. Врожденная аномалия требует квалифицированной оценки и лечения, поскольку возможны функциональные нарушения со стороны органов грудной клетки. Сердечнососудистые, легочные нарушения развиваются часто.

Классификация и виды патологического состояния

Можно выделить целую группу классификацией патологического процесса. Однако они представляют скорее научный, чем практический интерес. На практике врачи шире всего применяют следующее разграничение нарушения:

• манубриокостальный тип деформации: при нем сама грудина вместе с мечевидным отростком отодвигается назад, в то время, как рукоятка и несколько реберных хрящей смещаются, выдаются вперед, создавая характерную картину;
• костальный тип: при нем грудина как таковая не искривляется, однако смещаются и деформируются хрящи ребер;
• корпокостальный тип: грудина косо или дугообразно деформируется, создавая типичные проявления.

В зависимости от характера, симметрии деформации выделяют еще несколько разновидностей патологического процесса. Асимметричная килевидная деформация грудной клетки противопоставляется симметричной. Иногда в качестве критерия выделяют пол. Куриная грудь у мужчин встречается в 4 раза чаще, а по некоторым сведениям — число еще выше. Куриная грудь у женщин сопровождается функциональными расстройствами чаще, несмотря на меньшую встречаемость. Приводит к более выраженным функциональным нарушениям. 

Иногда для лучшего понимания сути патологического процесса используется степень выраженности килевидной грудной клетки. Но строгой единой классификации пока не разработано. Применяется и классификация по причине килевидной грудной клетки. Есть наследственные, генетические обусловленные и спонтанные формы расстройства. 

Симптомы

Основной симптом патологического состояния — это деформация грудной клетки так, что она выглядит заостренной, выдающейся вперед. Это типичный признак, который в той или иной мере присутствует у всех пациентов (у одних он более выражен, у других — менее, в зависимости от степени и характера расстройства).

У некоторых пациентов развиваются типичные функциональные расстройства. Присутствуют такие симптомы деформации грудной клетки:

• одышка, которая усиливается в положении лежа;
• непереносимость физической нагрузки;
• быстрая утомляемость, слабость;
• потливость;
• нарушения нормального сердечного ритма.

Осложнения килевидной грудины

Основное осложнение патологического состояния — это видимая деформация, которая создает косметические дефект у пациента. При существенной деформации возможны нарушения нормальной работы сердца (как предполагают некоторые из исследователей). Они сопровождаются нарушениями ритма, болями, ишемическими процессами.

Развивается непереносимость физической нагрузки, из-за чего пациент может страдать лишним весом. Но чаще всего больные субтильны, высоки ростом, из-за чего косметические дефект становится еще более заметным окружающим. 

Встречаются нарушения нормальной бронхолегочной деятельности. Отсюда одышка, приступы удушья. Также пациенты, которые страдают килевидной деформацией грудной клетки, искривлением вперед, намного чаще сталкиваются с явлениями дыхательной недостаточности.

Некоторые врачи полагают, что килевидная грудная клетка создает косметический дефект и ничего более. Все же симптомы они списывают на сужение грудины или врожденные пороки сердца, которые часто развиваются у пациентов с синдромом Марфана и другими наследственными аномалиями развития грудной клетки. Этот вопрос пока остается открытым.

Куриная грудь у девушки приводит к более выраженному косметическому дефекту за счет субтильного телосложения. 

Диагностика патологического процесса

Диагностика патологии обычно не представляет сложностей. Наличие нарушения очевидной по визуальным признакам. Однако обследование проводится для выявления формы килевидного искривления грудной клетки, чтобы лучше понять суть расстройства.

Показаны инструментальные исследования:

• рентгенография: рентген при килевидной грудной клетке проводится в прямой и боковой проекциях;
• КТ, если обычной рентгенографии при килевидной грудной клетке оказалось недостаточно, требуется уточнение характера патологического состояния;
• ЭКГ и ЭХО, если имеются основания предполагать кардиальные нарушения, расстройства работы сердечнососудистой системы;
• спирография, для исследования функции внешнего дыхания, оценки дыхательной деятельности.

Обязательно проводятся консультации пульмонолога и кардиолога. Если у пациента вероятен синдром Марфана или другие генетические аномалии, показано комплексное обследование у невролога, кардиолога, пульмонолога, генетика (для подтверждения наличия патологического процесса).

Методы лечения

Лечение килевидной грудной клетки проводится хирургическими методами. Это единственный способ изменения внешнего вида грудины. Однако, если нет функциональных нарушений, насколько целесообразен такой подход — вопрос спорный. Пациент должен решать сам, стоит ли ему решаться на операцию для устранения килевидной грудной клетки. Реконструктивные вмешательства технологичны и требуют высокой квалификации хирурга.

Если задача не восстановление внешнего вида грудины, а нормализация функций организма, показана лечебная физкультура, которая благотворно скажется на общем состоянии здоровья пациента. 

Когда нарушение диагностировано в раннем возрасте, могут рекомендоваться специальные компрессионные системы, которые выравнивают грудную клетку без сложного оперативного вмешательства. Но эта технология доступна далеко не всем и во многих странах компрессионные системы для исправления патологического изменения просто отсутствуют, как и возможность такой коррекции.

Прогнозы килевидной грудной клетки

Килевидная деформация далеко не всегда приводит к дисфункциональным изменениям. Если все в порядке, наблюдается лишь косметический дефект, прогнозы благоприятны. В остальных случаях — тоже. Однако риски дисфункции со стороны сердца, дыхательной системы все равно остаются. Нужно динамическое наблюдение.

Профилактика патологического процесса

Профилактика патологического состояния невозможна. Нарушение врожденное. Единственное, что можно советовать матери — грамотное планирование беременности и избегание факторов риска (тератогенных факторов), которые повышают вероятность патологических изменений, мутаций у плода.