Множественная миелома

Множественная миелома — одна из форм хронического лимфобластного лейкоза, для которой характерно поражение костного мозга, разрушение костной ткани и выработка однотипных иммуноглобулинов. Это онкопатология крови, затрагивающая плоские кости, позвоночник и почки. Множественная миелома ведет к серьезным нарушениями в работе иммунитета. Заболевание считается достаточно редким. Патологию выявляют у 4-6 человек на 100 тыс. населения, чаще у пожилых людей. Характерно, что представители негроидной расы болеют вдвое чаще, чем европейцы.

В основе заболевания лежит изменение свойств плазмоцитов (клетки крови, которые являются разновидностью лейкоцитов). Дефект в ДНК этих иммунных клеток приводит к нарушению процесса деления и созревания. В результате в крови появляется множество телец атипичного строения (многоядерных, бледных, большого размера, которые склонны к бесконтрольному делению). Такие клетки живут дольше нормальных. Они не выполняют никаких функций, но колонизируют костный мозг, вытесняя функционально активную ткань и провоцируя нарушения гемопоэза. Помимо этого, такие аномальные плазмоциты вырабатывают моноклональные белки, которые утилизируются почками, испытывающими чрезмерную нагрузку.

При множественной миеломе разрушается костная ткань, что провоцирует резкое повышение уровня кальция в крови, которое ведет к поражению внутренних органов (почек, легких, органов пищеварительного тракта и пр.). Последствия миеломной болезни достаточно серьезные — размягчение костей, почечная недостаточность, анемия, снижение толерантности к бактериальным и вирусным инфекциям.

В зависимости от особенностей распространения опухолей выделяют множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы множественной миеломы. Стадирование проводят с учетом массы опухоли (первая стадия соответствует малой массе, вторая — средней, третья — большой).

Прогнозы при множественной миеломе неблагоприятные. Заболевание не имеет радикальных методов лечения. Современные методики позволяют замедлить его прогрессирование и продлить жизнь больного. Сроки жизни зависят от своевременности диагностики и начала лечения.

Симптомы множественной миеломы

Проявления заболевания обусловлены влиянием опухоли на различные органы и системы. Характерны следующие синдромы:

• Разрушение костей, или остеолиз. Проявляется костными болями. Деструкция костной ткани провоцирует аномальные переломы при отсутствии повреждающего фактора или при его минимальном воздействии. Зачастую множественная миелома провоцирует интенсивные боли в области грудной клетки, спины и конечностей.
• Гиперкальциемия. Повышение уровня кальция в крови становится причиной сильной жажды, запоров, спутанности сознания, тошноты, рвоты и сонливости.
• Изменение реологических свойств крови. Для множественной миеломы характерно повышение вязкости крови. Нарушение микроциркуляции не имеет типичной симптоматики. Может проявляться ощущением оглушенности, расстройствами зрения и т.п.
• Дисфункция кроветворения. Возникает кровоточивость, слабость и пр.
• Поражение других органов вследствие миеломного амилоидоза. Накопление в различных органах специфических белков приводит к частичной или полной потере их функций. При множественной миеломе поражаются почки, сердце, роговица глаза, суставы и дерма.
• Снижение иммунитета. Дефицит функциональных защитных клеток провоцирует частые рецидивы инфекционных заболеваний. Например, у больных множественной миеломой часто обостряется опоясывающий герпес.

Изменение структуры, формы и положения позвонков становится причиной разнообразного спектра неврологических симптомов. Среди признаков множественной миеломы можно выделить такие: прострелы, нарушение функций конечностей, парезы, параличи и пр.

Причины множественной миеломы

Заболевание возникает вследствие мутации в ДНК В-лимфоцитов. Точные причины изменения генетического материала не установлены. К возможным предрасполагающим факторам относят:

• возрастные изменения;
• принадлежность к мужскому полу и негроидной расе;
• моноклональная гаммапатия (нарушения синтеза иммуноглобулинов);
• иммунодефицитные состояния (обусловленные приемом медикаментов или первичными заболеваниями);
• миеломная болезнь у кровных родственников;
• воздействие ионизирующего излучения;
• работа с токсическими веществами;
• аутоиммунные заболевания;
• ожирение.

В настоящее время множественная миелома считается малоизученным онкологическим заболеванием. Поиск причин, которые бы позволили проводить эффективное лечение этой опухоли, продолжается.

Диагностика множественной миеломы

На ранних стадиях заболевание диагностируют случайно, обычно в рамках скринингового обследования по поводу анемии. Подозрение на миелому возникает при выявлении отклонений в картине общего (снижение уровня гемоглобина и увеличение СОЭ) и биохимического анализа крови (гиперкальциемия и гиперпротеинемия, сочетающаяся со снижением концентрации альбумина).

При подозрении на множественную миелому проводят комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:

• физикальный осмотр с пальпаторным исследованием болезненных зон;
• рентгенографию скелета;
• лабораторную диагностику (общий анализ крови и мочи, биохимия крови, электрофоретическую идентификацию белка крови и мочи и др.);
• позитронно-эмиссионную томографию (для определения локализации и размеров опухолей);
• КТ и МРТ костей, суставов и внутренних органов;
• биопсию костного мозга (отражает плазматизацию костного мозга, что является важным диагностическим критерием).

Основаниями для постановки диагноза «множественная миелома» выступают следующие критерии: плазматизация костного мозга более 10%, наличие моноклонального белка в крови и моче в сочетании с поражением внутренних органов, гиперкальциемией, анемией и обнаружением очагов разрежения костной ткани или диффузного остеопороза.

Патологию дифференцируют с доброкачественной моноклональной гаммапатией и другими онкологическими заболеваниями (лимфолейкемия, лимфома, костные метастазы опухолей внутренних органов и пр.)

Лечение множественной миеломы

Тактика терапии направлена на подавление роста и секреторной активности опухоли, а также на продление и повышение качества жизни больного. Схему лечения подбирают в индивидуальном порядке с учетом размеров, локализации и активности опухолей.

При вялотекущем процессе («тлеющем»), характеризующемся отсутствием симптомов, возможно применение выжидательной тактики. В данном случае пациент регулярно проходит обследования с целью контроля динамики заболевания.

Для замедления прогрессирования патологии применяют следующие методы:

• Химиотерапия. Подразумевает применение веществ, которые уничтожают или угнетают деление злокачественных клеток.
• Высокодозная полихимиотерапия. В целях лечения сочетают большие дозы химиотерапевтических средств с различными механизмами действия, что повышает общую эффективность схемы.
• Трансплантация стволовых клеток. Больному пересаживают собственные или донорские стволовые клетки с целью частичного восстановления функций костного мозга. Метод дополняет другие способы лечения и позволяет существенно продлить жизнь пациентов с множественной миеломой.
• Иммунотерапия. Предполагает применение интерферонов с целью подавления клональных злокачественных клеток и компенсации дисфункции иммунной системы.
• Лучевая терапия. Подразумевает воздействие на патологические очаги ионизирующим излучением с целью их разрушения.
• Хирургическое лечение. В большинстве случаев предполагает лечение переломов. Операция является симптоматическим лечением осложнений болезни.
• Терапевтическая коррекция осложнений. Предполагает контроль гиперкальциемии, переливание эритромассы, лечение инфекционных заболеваний, компенсацию почечной недостаточности с помощью плазмафереза и гемодиализа и пр.

За последние двадцать лет в лечении множественной миеломы достигнуты успехи. Прогноз выживаемости даже для пациентов с неблагоприятным течением заболевания на данный момент составляет 15 месяцев. Средний показатель выживаемости составляет около 5 лет. При ранней диагностике, хорошем ответе на химиотерапию и ее грамотном сочетании с другими методами, удается достигнуть безрецидивного периода длительностью 5-10 лет, иногда и дольше.

Профилактика

Специфических методов профилактики развития множественной миеломы не существует. С учетом факторов риска превентивные меры включают в себя:

• ведение здорового образа жизни;
• рациональное питание и контроль массы тела;
• сведение к минимуму контактов с токсическими веществами и ионизирующим излучением.

Лицам с неблагоприятным семейным анамнезом рекомендуется регулярно проходить профилактические обследования. Людям старше 50 лет стоит ежегодно сдавать общий и биохимический анализы крови.

Реабилитация после хирургического лечения

После трансплантации костного мозга пациент остается в стационаре до полной стабилизации состояния. На данном этапе проводится наблюдение, симптоматическое лечение, а также мероприятия по профилактике осложнений. В первые месяцы после операции пациент должен еженедельно наблюдаться у врача и регулярно сдавать анализы. Для удобства рекомендуется организовать проживание неподалеку от клиники.

К условиям проживания предъявляются особые требования. Чистота, стерильность и минимизация травмирующих факторов играют важную роль в процессе выздоровления. За пределами дома пациенту рекомендуют пользоваться средствами индивидуальной защиты (маска, перчатки, антисептики и пр.), особенно в период COVID-19.