Нефротический синдром

Нефротический синдром — это полиэтиологичный клинико-лабораторный симптомокомплекс с четкими диагностическими критериями (протеинурия, диспротеинемия/гиперлипидемия, отеки). Он является последствием поражений почек различными врожденными и приобретенными заболеваниями. Патология характеризуется отечностью, деструктивными изменениями кожи, общим недомоганием, диспепсическими расстройствами. Диагноз выставляется на основании данных анамнеза, положительной ренальной и экстраренальной симптоматики, результатов инструментальных/лабораторных исследований, биопсии.

Причины нефротического синдрома

В основе одной из классификаций симптомокомплекса лежит этиологический фактор. Он первичный, если становится осложнением самостоятельной почечной болезни. Когда почки вовлекаются в уже протекающий в организме патологический процесс, то говорят о вторичном симптомокомплексе.

Первичный нефротический синдром

Симптомокомплекс развивается вследствие снижения функциональной активности почек при наличии одного из таких заболеваний:

• гломерулонефрита;
• пиелонефрита;
• нефропатии во время вынашивания беременности;
• первичного амилоидоза;
• злокачественной эпителиальной опухоли почки (гипернефромы).

Вторичный нефротический синдром

Патологическое состояние у взрослых и детей может быть спровоцировано следующими заболеваниями с острым, подострым и хроническим течением:

• наследственными болезнями, включая спондилоэпифизарную дисплазию и синдром Марфана;
• коллагенозами — системной красной волчанкой, системной склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным артритом, ревматизмом;
• системными васкулитами;
• гемолитико-уремическим синдромом;
• рефлюкс-нефропатией;
• сахарным диабетом;
• заболеваниями крови — лимфогранулематозом, серповидно-клеточной анемией, талассемией и другими;
• артериальными/венозными тромбозами почечных сосудов;
• опухолями различной локализации;
• вирусными патологиями, в том числе гепатитом и цитомегаловирусной инфекцией;
• бактериальными инфекционными поражениями — пневмонией, остеомиелитом, туберкулезом легких, сифилисом.

Патогенез (механизм развития)

Из-за длительного воздействия неблагоприятного фактора почечные клубочки повреждаются. Эти структуры ответственны за поддержание водно-осмотического, кислотно-щелочного и электролитного равновесия. Теперь происходят патологические изменения в эндотелии — межклеточные поры расширяются, через них легко проникает в мочу большое количество белков. Они не реабсорбируются из-за слишком высокой молекулярной массы, поэтому в крови возникает их дефицит.

Виды нефротического синдрома

Каждая из классификаций нефротического синдромаимеет практическую ценность для врача и учитывается при составлении терапевтической схемы.

По числу клинико-лабораторных маркеров

1. Полный. В ходе обследования у больного выявляют одновременно все основные признаки симптокомплекса — протеинурию, гипоальбуминемию, гипопротеинемию, гиперлипидемию, отечность;
2. Редуцированный. У пациента присутствуют только три или четыре классические проявления патологии.

По тяжести гипоальбуминемии

• легкой степени тяжести — количественное содержание плазменных белков этого вида варьируется в пределах 25,0-30,0 г/л;
• умеренной степени тяжести — концентрация альбуминов в сыворотке крови выше 20,0, но ниже 25,0 г/л;
• высокой степени тяжести — уровень плазменных белков менее 20,0 г/л.

По форме течения

1. Эпизодический. Характерно появление единичных эпизодов, ремиссии длятся годами.
2. Рецидивирующий. В течении болезни обострения чередуются с периодами ремиссии.
3. Постоянный. Плохо поддается лечению, спустя примерно 10 лет приводит к функциональной недостаточности почек хронического характера.
4. Прогрессирующий. Особенно неблагоприятен, продолжительность минимального периода формирования ХПН — 1 год.

Симптомы и признаки нефротического синдрома

Независимо от фактора, вызвавшего симптомокомплекс, клиническая картина преимущественно стандартная. Патологическое состояние проявляется следующим образом:

• формированием периферических отеков, в том числе на протяжении одного дня;
• накоплением экссудата в брюшной полости (асцит);
• генерализованными отеками подкожно-жировой клетчатки (анасарка);
• накоплением в плевральной полости невоспалительной жидкости с ощущением нехватки воздуха при вдохе, цианотичной окраской кожи, сниженной толерантностью к нагрузкам (гидроторакс);
• скоплением выпота в перикардиальном пространстве (гидроперикард);
• упадком сил, общим недомоганием;
• желанием часто пить из-за сухости во рту;
• ослаблением аппетита;
• головными болями;
• дискомфортными ощущениями в нижней части спины;
• приступами рвоты;
• жидким стулом;
• вздутием живота;
• повышенным кровяным давлением (гипертензия);
• выпадением чувствительности;
• мышечными болями;
• судорогами.

Даже умеренно выраженныесимптомы нефротического синдромазначительно снижают качество жизни человека. Из-за обширных отеков его движения ограничены, достаточная физическая активность невозможна. Постоянно присутствует вялость, кожа бледная, сухая, интенсивно шелушится, а волосы и ногтевые пластинки ломкие. Наличие более одного симптома — весомый повод для обращения за медицинской помощью.

Осложнения нефротического синдрома

Тяжелое течение заболевания и/или отсутствие врачебного вмешательства приводит к тромбозам вен, часто рецидивирующим инфекциям вирусного, бактериального, грибкового происхождения. Сообщалось о случаях гиповолемического шока. Агрессивное течение патологии приводило к отеку головного мозга.

Диагностика нефротического синдрома

Целями диагностических мероприятий являются выявление первопричины симптокомплекса, возникших осложнений, оценка тяжести течения патологического процесса. Клинические проявления малоспецифичны, поэтому требуется всестороннее обследование.

Лабораторные исследования

Лабораторная диагностика нефротического синдрома включает в себя проведение следующих исследований:

• пробы по Аддису для определения высокого уровня белка, лейкоцитов, мочевых цилиндров, эритроцитов в моче, собранной за сутки;
• биохимического исследования крови с целью выяснения количественного содержания общего белка и альбуминов (низкое), жиров, холестерина, триглицеридов (повышенное);
• иммунологического исследования для оценки реактивности иммунной системы;
• коагулограммы, которая позволяет выявить гиперкоагуляцию;
• общеклинического анализа крови на воспалительные маркеры.

Инструментальные исследования

С помощью инструментальных методов оцениваются почечные функции, уточняется локализация деструктивного/воспалительного очага, выявляются наступившие последствия. Наиболее информативны результаты таких исследований:

• эхокардиографии;
• электрокардиографии;
• ультразвукового сканирования почек с допплерографией;
• сцинтиграфии почек и надпочечников;
• денситометрии либо рентгенографии для оценки деминерализации костей.

Методы лечения нефротического синдрома

Проводится консервативная коррекция нарушений, в которой использование фармакологических средств сочетается с соблюдением диеты. Необходимо максимально ограничить соль, придерживаться правильного питьевого и постельного режима. Для лечения нефротического синдрома назначается прием средств со следующим действием:

• мочегонным;
• улучшающим метаболизм и энергообеспечение тканей;
• антигистаминным;
• кардиотоническим;
• антибактериальным;
• антикоагулянтным;
• противошоковым;
• дезинтоксикационным.

В сложных случаях применяются глюкокортикостероиды и цитостатики.

Какой прогноз при нефротическом синдроме?

Исход болезни определяет характер течения ведущей патологии. Он благоприятный, если своевременно устранены этиологические факторы, адекватно проводится терапия. Почечная функциональность восстанавливается, наступает стабильная ремиссия. Прогноз менее благоприятен при невозможности устранить первопричину, прогрессирующем и часто рецидивирующем течении, которое заканчивается хронической почечной недостаточностью.

Профилактические меры

Вторичные превентивные мероприятия заключаются в своевременном выявлении и лечением вызывающих нефротический синдром заболевании. Человек должен регулярно обследоваться, по показаниям принимать назначенные врачом препараты для профилактики рецидивов.