Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это мультисистемное, поражающее многие органы, аутоиммунное заболевание, при котором резко возрастают риски образования тромбов. Развитие патологии связано с уничтожением иммунной системой фосфолипидов: жиров, в составе которых обязательно находится фосфор. Эти химические структуры входят в состав всех клеточных мембран и играют важную роль в физиологии и биохимии клетки. АФС рассматривается современной медициной как уникальная модель аутоиммунной тромботической васкулопатии (воспаления кровеносных сосудов, вызванного тромбозом).

Антифосфолипидный синдром является комплексом симптомов, включающим несколько патологических проявлений:

• тромбоцитопения;
• гемолитическая анемия;
• клапанные пороки сердца;
• акушерские патологии;
• неврологические нарушения;
• хронические венозные и артериальные тромбозы.

Сведения об истинной распространенности АФС отсутствуют. Известно, что незначительные уровни антител к фосфолипидам присутствуют в сыворотке крови 2-4% практически здоровых людей, а высокие титры у 0,2% населения. Среди молодых женщин 20-40 лет антифосфолипидный синдром диагностируется чаще всего, хотя патология может развиваться у мужчин и детей (в т. ч. новорожденных).

Виды АФС

С учетом постоянной провоцирующей причины и течения антифосфолипидного синдрома различают 3 клинико-лабораторных варианта болезни:

• первичный; самостоятельная болезнь, обусловленная в 70% случаев сбоями в генетической картине; отсутствует связь с фоновым заболеванием, способным спровоцировать образование антител к фосфолипидам;
• вторичный; развитие АФС происходит на фоне другой аутоиммунной патологии, чаще всего системной красной волчанки; также постановка этого диагноза возможна при злокачественных опухолях;
• катастрофический; острая коагулопатия (нарушение свертываемости крови), протекающая с множественными тромбозами внутренних органов; это стремительно развивающаяся форма антифосфолипидного синдрома, опасная для жизни пациента.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Основные признаки АФС зависят от локализации и степени поражения. Отличительная черта специфического симптомокомплекса – нарушение микроциркуляции крови и образование тромбов. Пациенты, имеющие в анамнезе эту патологию, подвергаются рецидивирующим (повторяющимся) тромбозам вен, находящихся на различных участках тела. Чаще всего страдают кровеносные сосуды:

• ног;
• печени;
• сетчатки;
• надпочечников;
• бронхолегочной системы.

Это приводит к определенной симптоматики, свидетельствующей о нарушении работы органов.

Если поражению подвергается нервная система, у человека могут развиться:

• инсульт;
• мигрень;
• нарушения слуха;
• патологии зрения;
• психические расстройства.

При поражении миокарда повышается риск поражения клапанов, что приводит к формированию приобретенных пороков сердца. Также возрастает риск инфаркта на фоне тромбоза.
Кожные проявления АФС отличаются яркостью. У человека возникают:

• трофические язвы;
• кровоизлияния в кожу под ногтями;
• акроцианоз: синюшность кожи пальцев рук и ног, синеватый оттенок губ из-за закупорки мелких сосудов;
• сетчатое ливедо (мраморный рисунок, спровоцированный расширением венул, мелких сосудов, осуществляющих отток крови, обедненной кислородом, и тромбозом капилляров).

У женщин с АФС очень тяжело протекает беременность. На любом сроке имеются высокие риски:

• самопроизвольного выкидыша;
• фетоплацентарной недостаточности;
• задержки развития плода на фоне его гипоксии.

Тяжелое течение антифосфолипидного синдрома характеризуется появлением признаков поражения мозговых сосудов разной выраженности. В этом случае симптоматика варьируется от снижения памяти, постоянной головной боли, преходящих нарушений мозгового кровообращения и зрения до тромботических инсультов, эпилепсии, тромбозов сосудов головного мозга и синдрома Снеддона (сочетание поражения нервной системы и сетчатого ливедо).

Причины антифосфолипидного синдрома

До сих пор истинные причины аутоиммунной патологии не установлены. Специалисты отмечают, что преходящее повышение уровня антител к фосфолипидам связано с некоторыми бактериальными и вирусными инфекциями:

• ВИЧ;
• гепатит С;
• туберкулез;
• мононуклеоз;
• сальмонеллез;
• стафилококк или стрептококк.

Кроме бактериальных и вирусных поражений на развитие патологического процесса влияют:

• наследственность;
• злокачественные опухоли;
• резкая отмена препаратов, снижающих свертываемость крови;
• аутоиммунные патологии: рассеянный склероз, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит и др.;
• прием некоторых препаратов: определенных психотропных веществ, гормональных противозачаточных средств.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Для того, чтобы поставить пациенту диагноз антифосфолипидного синдрома, нужно провести комплекс лабораторных исследований. В их перечень входят:

• общий анализ крови для выявления снижения уровня тромбоцитов;
• коагулограмма для оценки состояния системы гемостаза (свертывания крови);
• тест для обнаружения в крови маркеров АФС, волчаночкового антикоагулянта, антител к b-2-гликопротеину и кардиолипину.

Из визуальных исследований пациентам с подозрением на антифосфолипидный синдром назначают УЗДГ. Это ультразвуковое исследование сосудов различной локализации, позволяющее обнаружить тромбы.

Из-за большого количества клинических признаков, которые схожи с симптоматикой других заболеваний, специалисты используют в диагностике антифосфолипидного синдрома ряд лабораторных и клинических критериев:

• положительный волчаночный антикоагулянт;
• выявление высоких титров антикардиолипиновых антител;
• наличие в анамнезе хотя бы одного эпизода тромбоза, в т.ч. выявленного по результатам УЗДГ;
• присутствие в анамнезе фактов патологии беременности: невынашивание, преждевременные роды, гибель эмбриона до достижения им 10 недель.

Диагноз ставится, если у пациента присутствует хотя бы по одному клиническому и лабораторному критерию. Параллельно специалист исключает патологии, имеющие сходную симптоматику, тромбоцитопеническую пурпуру, ДВС-синдром и т.п.

Антифосфолипидного синдром исключают, если антитела присутствуют в плазме крови менее 12 недель. Также диагноз не подтверждается, если они выявляются более пяти лет, но при этом у пациента отсутствует специфическая симптоматика АФС. Другую причину нарушений ищут и при наличии клинических признаков без выявления антител.

Лечение антифосфолипидного синдрома

В связи с тем, что это аутоиммунное заболевание относится к разряду генетически обусловленных патологий, полностью избавиться от него невозможно. Пациентам с таким диагнозом назначают профилактическую и симптоматическую терапию. Ее основной задачей является снижение рисков развития и предотвращение рецидивирования тромбозов и акушерских патологий.

В данном случае такое лечение является очень важным, ведь антитела могут в любой момент запустить процесс тромбообразования и даже привести к катастрофическим для человека последствиям. Но при этом пациентам с неярко выраженной формой АФС, без эпизодов невынашивания беременности и закупорки сосудов в анамнезе, проведение курса лекарственной терапии часто не требуется.

Для каждого пациента разрабатывают индивидуальную схему лечения. Она может включать следующие группы препаратов:

• аминохолины;
• антиагреганты;
• глюкокортикоиды;
• селективные НПВС;
• иммуноглобулины;
• иммуносупрессоры;
• антикоагулянты непрямого действия;
• комплексы микроэлементов и витаминов.

В комплексе с медикаментозной терапией врач может назначить курсы введения человеческого иммуноглобулина и плазмаферез.

Пациентам с первичным АФС и высокими титрами антител проводят долгосрочную поддерживающую терапию. При вторичной патологии лечение направлено на устранение основного заболевания.

Самостоятельно прерывать курс лекарственной терапии недопустимо. Такой шаг может спровоцировать массивное тромбообразование.

Профилактика

Первичная профилактика АФС заключается в:

• отказе от вредных привычек;
• исключении психоэмоциональных нагрузок и стрессов;
• поддержании нормального давления и показателей жирового обмена;
• своевременное лечение системных воспалительных заболеваний и инфекционных процессов с латентным течением.

Особое внимание нужно уделить питанию и режиму дня. Рацион должен содержать как можно больше фруктов и овощей, постные сорта рыбы и мяса. Ограничению подлежит жирная, жареная, пряная и острая пища. Пациентам из группы риска противопоказаны любые переутомления. Их обучают правильно восстанавливать силы, планировать время на труд и отдых.