Гипогонадизм

Гипогонадизм – патологический синдром, сопровождающийся недостаточностью функции половых желез, т.е. нарушением выработки ими гормонов. Развитию состояния подвержены люди обоих полов. У мужчин андрогенный дефицит возникает на фоне дисфункции яичек (тестикул), а у женщин – яичников. В результате в первом случае наблюдается нехватка тестостерона, во втором – эстрогена и прогестерона. Симптомы гипогонадизма возникают также при снижении чувствительности тканей к половым гормонам.

Гипогонадизм – это тяжелая в физическом и морально-психическом плане патология, сопровождающаяся недоразвитием или уменьшением выраженности вторичных половых признаков. Состояние является одной из причин мужского и женского бесплодия. Пациенты часто сталкиваются с нарушениями белкового и жирового обмена (кахексией или ожирением), сердечно-сосудистыми патологиями, изменениями костной системы. Прогноз при этом заболевании зависит от причины развития гипогонадизма. В одних случаях он благоприятен: у пациента восстанавливается репродуктивная функция, в других справиться с нарушениями не удается.

Виды гипогонадизма

Для постановки правильного диагноза и назначения лечения мужской и женский гипогонадизм, классифицируют в соответствии с несколькими критериями.

В зависимости от времени и причины возникновения выделяют врожденную и приобретенную форму гипогонадизма. К врожденным патологиям относятся анорхизм, крипторхизм, синдромы Нуан, сертоли-клеточный и Кляйнфельтера. Приобретенными формами патологии считается воспалительно-инфекционное, травматическое и злокачественное поражение половых желез, а также процессы, возникающие в них под влиянием температурных, лучевых и химических факторов.

В зависимости от уровня поражения выделяют:

• первичный гипогонадизм: его развитие связано с нарушением функционирования тканей половых желез на фоне недостаточного развития, воздействия внешних или внутренних патологических факторов;
• вторичный гипогонадизм: возникает из-за сбоев в функционировании гипофиза, продуцирующего гонадотропные гормоны; в норме они стимулируют деятельность яичников и яичек; ткани половых желез в этом случае не изменены, нарушается гормональная регуляция их работы; также к вторичной форме патологии относятся сбои в работе гипоталамуса, контролирующего функцию гипофиза.

Еще одна классификация гипогонадизма основана на уровне гормонов в организме:

• гипогонадотропный: уменьшение секреции гонадотропинов и снижение продуцирования половых гормонов яичниками или яичками;
• нормогонадотропный: уровень гормонов гипофиза и гипоталамуса в норме, снижена функция половых желез;
• гипергонадотропный гипогонадизм: повышенный уровень гонадотропинов в сочетании с первичным поражением ткани яичников или яичек.

Симптомы гипогонадизма

Симптомы гипогонадизма у мужчин зависят от возраста, в котором появился дефицит тестостерона. Если сбой произошел на этапе внутриутробного развития, нарушается закладка половых органов:

• полное отсутствие тестостерона спровоцирует формирование наружных половых органов по женскому фенотипу;
• частичный недостаток мужского гормона приведет к развитию аномальных вариантов строения гениталий от гермафродитных половых органов до гипоспадии;
• дефицит тестостерона во 2-м или 3-м триместре ведет к крипторхизму или формированию микропениса.

Недостаток мужского гормона, возникающий в детском возрасте, выявляется при наступлении полового созревания. Происходят нарушения формирования вторичных половых признаков. Такие дети, достигнув взрослого возраста, имеют:

• высокий голос;
• плохо развитую мышечную массу;
• маленькую мошонку, яички и пенис;
• скудную растительность в области лобка и подмышечных областях;
• отсутствие волос на теле.

У них из-за позднего закрытия эпифизов, конечных отделов костей, может развиваться евнухоидный тип телосложения (короткое тело с длинными конечностями) и гинекомастия (увеличенные молочные железы).

Признаки гипогонадизма, манифестировавшего в зрелом возрасте, имеют различные проявления. Симптоматика в этом случае зависит от степени наличия дефицита тестостерона и продолжительности патологического процесса. Среди основных симптомов взрослой формы гипогонадизма выделяют:

• нарушение сна;
• сниженное либидо;
• эректильную дисфункцию;
• аффективные расстройства (приступы гнева, депрессии и др.);
• вазомоторная нестабильность (при тяжелом, остро возникшем гипогонадизме);
• уменьшение умственных способностей, например, снижение визуально-пространственного мышления.

Женщины репродуктивного возраста, страдающие гипогонадизмом, могут столкнуться с аменореей и нарушением менструального цикла. Дисфункция яичников сопровождается:

• отсутствием волосяного покрова лобке;
• недоразвитием молочных желез и гениталий.

Если развитие патологии произошло до начала пубертата, у девушки не развиваются вторичные половые признаки. Возникновение гипогонадизма в постпубертатном возрасте становится причиной атрофии тканевых структур наружных половых органов и прекращения менструаций.

Причины гипогонадизма

Первичные врожденные и приобретенные формы гипогонадизма могут развиться на фоне:

• генетических сбоев;
• врожденной гипоплазии яичников или яичек;
• воздействия токсинов во время беременности (алкоголь, наркотики, лакокрасочные материалы, лекарства и т.п.);
• некоторых заболеваний: эпидемический паротит, корь, везикулит, варикоцеле, сифилис, туберкулез опухоли, травмы половых органов;
• воздействия ионизирующего излучения;
• аутоиммунных заболеваний и т.п.

Генетические сбои бывают нескольких видов:

• синдром Дель Кастильо (аплазия зародышевой ткани тестикул);
• синдром Шерешевского-Тернера (наследование одной X-хромосомы вместо пары);
• синдром Клайнфельтера (дополнительная женская хромосома Х в мужском хромосомном наборе XY);
• синдром Шерешевского-Тернера.

Вторичный врожденный гипогонадизм обычно манифестирует на фоне пониженной функции гипофиза (синдрома Мэддока) или недостаточности гипоталамуса (синдрома Каллмана).

Развитие вторичного приобретенного гипогонадизма может быть связано с рядом поражений ЦНС:

• менингит, энцефалит;
• аденомы и опухоли гипофиза;
• прием кортикостероидов, опиатов.

Диагностика гипогонадизма

Определить истинную причину, спровоцировавшую гипогонадизм и установить этап его развития самостоятельно невозможно. Для получения максимально полной клинической картины требуется расширенная диагностика. Она включает следующие исследования:

• анализы крови на содержание половых и гонадотропных гормонов (тестостерон, ФСГ, ЛГ, эстроген, прогестерон и другие);
• хромосомные анализы для выявления генетических заболеваний;
• спермограмма для определения количества и качества эякулята;
• УЗИ предстательной железы, мошонки, органов малого таза, молочных желез;
• биопсия яичек;
• рентгенография турецкого седла, КТ и МРТ головного мозга при подозрении на гипогонадотропный гипогонадизм;
• определение костного возраста, денситометрия и ряд других процедур.

Только после установления точного диагноза и выявления спровоцировавшей болезнь причины пациенту назначат индивидуальный курс лечения.

Лечение гипогонадизма

Консервативное лечение

В большинстве случаев лечение гипогонадизма у мужчин и женщин проводится консервативным путем. Основная цель – устранение дефицита половых гормонов. Врачи подбирают каждому пациенту индивидуальную заместительную гормональную терапию. Правильно назначенное и проведенное лечение способствует:

• развитию или восстановлению вторичных половых признаков;
• нормализации потенции и либидо;
• лечению и профилактике сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение актуально при отдельных формах гипогонадизма. Оно может быть направлено как на устранение причины патологии, так и на ликвидацию отдельных ее симптомов. Хирурги могут выполнить:

• трансплантацию яичка;
• низведение яичка (при крипторхизме);
• фаллопластику при микропенисе;
• протезирование яичка (косметическая операция, направленная на восстановление внешнего вида мошонки);
• удаление опухолей яичников и яичек и т.п.

Профилактика

Врожденные формы гипогонадизма предупредить невозможно. Чтобы не допустить развития приобретенных вариантов, необходимо вести здоровый образ жизни, своевременно вакцинироваться, вовремя обращаться к врачу при инфекциях и воспалительных заболеваниях, в том числе, не связанных напрямую с половыми органами.

Реабилитация

Реабилитация после хирургического лечения гипогонадизма зависит от вида операции. При малоинвазивных вмешательствах пациент проводит в стационаре не более суток. При открытых операциях срок госпитализации определяется индивидуально. В период реабилитации необходимо отказаться от физической нагрузки и поднятия тяжестей, перегрева, пребывания под открытыми солнечными лучами, купания в бассейнах и т.п. Сроки реабилитации зависят от вида вмешательства.