Коагулопатия

Коагулопатия – это нарушение работы свертывающей системы крови (системы гемостаза), возникшее на фоне воздействия тех или иных патологических факторов. В зависимости от вида нарушения, пациент может столкнуться с избыточной кровоточивостью или, наоборот, образованием большого количества тромбов. В некоторых случаях в разных участках организма происходят противоположные процессы. Лечение коагулопатий носит комплексный характер и зависит от исходной причины заболевания и вида нарушения.

Коагулопатии – это целая группа заболеваний, в основе которых лежит одно и то же нарушение. С ними могут столкнуться пациенты любого возраста, пола и расовой принадлежности. Как правило, они возникают на фоне различных заболеваний и неизменно ухудшают их течение. При отсутствии своевременной медицинской помощи нарушение гемостаза может стать причиной летального исхода.

В норме свертывание крови является защитным механизмом, который активируется лишь при повреждении сосудов. При нарушении целостности сосудистой стенке или ее воспалении происходит активация факторов свертывания, что приводит к образованию тромбов. Массивный процесс тромбообразования приводит к дефициту факторов свертывания крови в других участках сосудистого русла. Это вызывает повышенную кровоточивость.

Классификация коагулопатий

Существует несколько вариантов классификации коагулопатий. В зависимости от проявлений выделяют три вида патологий:

• тромбофилические: преобладает избыточное тромбообразование;
• геморрагические: преобладает кровоточивость;
• тромбогеморрагические: сочетание тромбообразования в одной области тела и кровоточивости в других; к этой группе коагулопатий относится ДВС-синдром.

В зависимости от типа нарушения в системе гемостаза, выделяют следующие виды патологии:

• нарушения тромбоцитарного звена: болезни Мошковица, Верльгофа, различные виды тромбоцитопатий;
• нарушения коагуляции (свертывания) крови: гемофилия, нехватка витамина К, состояние при избытке кроворазжижающих препаратов;
• смешанные патологии: обычно возникают на фоне повреждения печени, почек, полиорганных нарушений.

Еще один вариант классификации выделяет четыре группы коагулопатий:

• связанные с поражением сосудистой стенки (вазопатии): капилляротоксикоз, болезнь Рандю-Ослера);
• связанные с присутствием в крови аномальных тромбоцитов (тромбоцитопатии): болезнь Виллебранда и другие;
• связанные с недостатком тромбоцитов (тромбоцитопении): болезнь Верльгофа;
• связанные с дефицитом факторов свертывания крови и/или избыточным растворением тромбов (гемостазиопатии).

Симптомы коагулопатий

Все признаки коагулопатии можно разделить на две большие группы: связанные с избыточным свертыванием крови (гиперкоагуляцией) и связанные с недостаточным свертыванием крови (гипокоагуляцией). Они могут протекать как практически бессимптомно и обнаруживаться только при лабораторном обследовании, так и вызывать значительные нарушения работы организма.

В первом случае патология приводит к образованию тромбов в сосудах различного типа и калибра. Поражение артерий приводит к нарушению поступления кислорода и питательных веществ к тканям, что приводит к ишемии и некрозу (инфаркту). В зависимости от локализации пораженных сосудов, пациент может столкнуться с инфарктом миокарда, инсультом, тромбозом мезентериальных сосудов, нарушением кровоснабжения конечностей. В области поражения возникает сильная боль, часто сопровождающаяся слабостью и одышкой, судорогами и т.п. При обширном поражении и отсутствии срочной медицинской помощи состояние может быть смертельно опасным.

Синдром гипокоагуляции, наоборот, проявляет себя избыточной кровоточивостью. Это приводит к образованию синяков на коже при минимальном воздействии на нее или без причины вовсе, появлению точечных кровоподтеков, которые иногда сливаются между собой, длительными и сильными кровотечениями даже на фоне минимальных повреждений. В более тяжелых случаях происходит скопление крови в полости суставов, в забрюшинном пространстве, между мышцами. Тяжелая гипокоагуляция может стать причиной фатальной кровопотери, а длительно текущая вызывает железодефицитную анемию.

Причины коагулопатий

Нарушения свертывания крови возникают на фоне различных заболеваний и патологических состояний. Врачи выделяют несколько групп причин:

• наследственные и генетические патологии: различные виды гемофилии, болезнь Виллебранда и т.п.;
• инфекции: геморрагические лихорадки, сепсис и т.п.;
• онкологические процессы, в частности, различные виды лейкоза;
• патологии печени: цирроз, синдром Бадда-Киари;
• нехватка витаминов и микроэлементов: дефицит кальция, витамина К;
• воздействие токсинов, укусы змей и насекомых;
• аутоиммунные процессы, при которых происходит образование антител к факторам свертывания крови: антифосфолипидный синдром, тромбоцитопеническая пурпура и т.п.;
• передозировка препаратов, снижающих свертываемость крови;
• масштабные медицинские манипуляции: установка искусственных клапанов сердца, стентов, операции с использованием аппарата искусственного кровообращения и т.п.

Диагностика

При подозрении на коагулопатию пациент направляется на консультацию к гематологу-гемостазиологу. При необходимости подключаются и другие специалисты. В основе диагностики лежат лабораторные исследования:

• коагулограмма: комплекс анализов, направленных на оценку работы системы гемостаза (протромбиновое и тромбиновое время, МНО, АЧТВ, антитромбин III и другие показатели);
• выявление антител к кардиолипину, тромбоцитам, нейтрофилам и другие пробы для обнаружения иммунных нарушений;
• общие анализы крови и мочи;
• биохимия крови для выявления патологий печени, почек и других органов;
• биопсия костного мозга при подозрении на лейкозы;
• УЗДГ сосудов и внутренних органов, ангиография, эндоскопические исследования и другие способы визуализации патологических изменений.

Лечение коагулопатий

Лечение коагулопатий – это коррекция нарушений свертывания крови и по возможности устранение причины нарушения. При гиперкоагуляции проводится терапия с использованием кроворазжижающих препаратов, средств для растворения тромбов. При аутоиммунных поражениях назначаются гормональные препараты, цитостатики, плазмаферез.

При недостаточной свертываемости крови основное лечение направлено на устранение кровотечений. Для этого используются местные средства в виде гемостатических губок, специального клея, коагуляции сосудов, а также системное лечение. Оно включает введение факторов свертывания крови, витамина К, переливание крови и ее компонентов. Если лечение не дает эффекта, применяется хирургическое вмешательство от малоинвазивных методик (тампонады, прижигание и клипирование сосудов) до масштабных операций (удаление селезенки, матки и т.п.).

Профилактика

Основной метод профилактики коагулопатий – это своевременное выявление нарушений работы свертывающей системы крови, а также их полноценная коррекция. Также стоит избегать бесконтрольного приема кроворазжижающих препаратов, полноценно питаться, чтобы не допустить авитаминоза и дефицита микроэлементов, как можно быстрее справляться с инфекциями и лечить заболевания внутренних органов.

Реабилитация

Если коагулопатия возникла как следствие травмы, интоксикации или заболевания, которое было устранено, после восстановления работы системы гемостаза и функции органов пациент может возвращаться к привычной жизни. Патология, появившаяся на фоне хронической патологии, требует регулярного наблюдения у гематолога-гемостазиолога даже при отсутствии симптомов. Только так можно своевременно выявить рецидив.