Неходжкинская лимфома

Неходжкинскими лимфомами (лимфосаркомой, НХЛ) называют злокачественные поражения лимфатической системы, которые не являются лимфомой Ходжкина. Это группа онкологических заболеваний, отличающихся между собой по степени злокачественности, скорости развития опухолевого процесса и имеющейся симптоматике. В основе патологии лежит злокачественная пролиферация В-лимфоцитов (реже Т-лимфоцитов). Опухоли могут формироваться в лимфоузлах, костном мозге, тканях селезенки и других органах.

Неходжкинская лимфома встречается чаще лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина). Болезнь выявляют во всех возрастных группах, однако чаще у людей старшего возраста. На 100 тыс. населения регистрируется 1-7 случаев патологии. По статистическим данным, около 4% новых онкологических диагнозов приходятся на НХЛ.

Заболевание развивается в условиях воздействия на организм онкогенных факторов или в случае подавления естественных механизмов антионкогенной защиты. Данные процессы ведут к нарушениям клеточного цикла лимфоцитов, в результате чего изменяется их морфология, свойства и функции. Атипичные клетки оседают в лимфатической системе, бесконтрольно делятся, формируя опухоли. Злокачественные клетки разносятся по организму вместе с лимфой и кровью, что сопровождается образованием метастазов.

Лимфомы, произрастающие в лимфатической ткани, называют нодальными. При локализации опухоли в других органах — экстранодальными. Ориентируясь на структуру, выделяют фолликулярные и диффузные лимфомы. В зависимости от скорости прогрессирования, опухоли могут быть индолентными (вялое развитие), агрессивными и высокоагрессивными.

Симптомы неходжкинской лимфомы

Неходжкинская лимфома может проявляться по-разному. Клиническая картина зависит от места расположения, гистологического типа и поведения первичной опухоли. Чаще всего заболевание сопровождается следующими симптомами:

• Увеличение лимфатических узлов. На начальных этапах лимфоузлы увеличиваются незначительно, остаются подвижными и не доставляют особого дискомфорта. На поздних стадиях отмечается их групповое поражение с образованием крупных конгломератов.
• Симптомы компрессии тканей. Увеличенные лимфоузлы могут сдавливать окружающие ткани с развитием дисфункции определенного органа. Это могут быть нарушения носового дыхания, глотания, отек лица, одышка, желтуха, боли в грудной клетке и брюшной полости и пр.
• Неспецифические проявления. Неходжкинская лимфома может провоцировать общие симптомы, которые невозможно отнести к заболеванию конкретного органа. Онкологическому процессу сопутствует беспричинная лихорадка, потливость, астения, сонливость, потеря веса и пр.

При экстранодальном расположении опухоли клинические проявления соответствуют дисфункции вовлеченного в патологический процесс органа. Например, лимфома желудка может провоцировать нарушения пищеварения, боли в эпигастральной области и внутренние кровотечения. Абдоминальные опухоли вызывают кишечную непроходимость, асцит, мальабсорбцию и перитонит. Поражение кожи проявляется узловатой эритемой в виде бугорков на коже, папул или бляшек.

Причины неходжкинской лимфомы

Этиология заболевания достоверно не установлена. Причинами развития считаются некоторые однонуклеотидные полиморфизмы (генетический фактор), а также инфекции с цитопатогенными свойствами (ВИЧ, гепатиты В и С, вирус Эпштейна-Барра, герпес 8-го типа, хеликобактер). К факторам риска относят:

• наличие кровных родственников с лимфомами;
• врожденные и приобретенные иммунодефициты;
• терапия иммуносупрессорами;
• контакты с канцерогенными химическими веществами;
• аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит и пр.);
• хроническое воспаление в организме.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Подозрения в отношении заболевания возникают при безболезненном увеличении нескольких групп лимфатических узлов и наличии общих неспецифических симптомов дисфункции со стороны других органов. Основным методом диагностики является биопсия с последующим цитологическим, цитогенетическим и иммуногистохимическим анализом. Правильная верификация опухоли играет решающую роль при подборе терапевтической тактики. При точной постановке диагноза повышаются шансы достижения ремиссии.

Увеличение периферических и внутренних лимфоузлов определяют с помощью визуализационных диагностических процедур. В рамках первичной диагностики применяют ультразвуковое сканирование. С целью выявления метастазов и стадирования заболевания проводят МРТ внутренних органов и сцинтиграфию костей. В ряде случаев применяют эндоскопические методы.

Лабораторная диагностика включает общеклинические анализы, скрининг на инфекции с целью выявления факторов риска и биохимическое исследование крови для оценки функции внутренних органов.

Лечение неходжкинской лимфомы

Лечение неходжкинской лимфомы проводится в онкогематологическом отделении. Терапевтическую тактику подбирают в индивидуальном порядке, ориентируясь на иммуноморфологический и генетический портрет опухоли. Если заболевание прогрессирует медленно и бессимптомно, может применяться выжидательная тактика.

Основными методами лечения НХЛ являются следующие:

• Химиотерапия. Подразумевает применение препаратов, которые подавляют активность опухоли.
• Лучевая терапия. Ионизирующее облучение применяется в целях разрушения опухоли при ограниченных формах заболевания.
• Иммунотерапия. Применяются препараты моноклональных антител, которые активизируют иммунитет организма против злокачественных клеток.
• Таргетная терапия. Подразумевает лечение препаратами, которые избирательно уничтожают клетки опухоли, не повреждая здоровые органы и ткани.
• Хирургия. Предполагает удаление лимфатических узлов при ограниченном поражении лимфатической системы. В некоторых случаях проводят трансплантацию костного мозга с целью восстановления нормального синтеза иммунных клеток.

НХЛ считается потенциально излечимой онкопатологией, однако прогнозы зависят от варианта течения болезни и вида опухоли. В настоящее время способы лечения неходжкинской лимфомы совершенствуются. Ранняя диагностика заболевания и комбинация различных методов терапии позволяют существенно продлить и улучшить качество жизни больного.

Профилактика

Специфической профилактики неходжкинских лимфом не существует. Для снижения риска развития этого заболевания важно вести здоровый образ жизни и исключить воздействие потенциально онкогенных факторов (токсические вещества, радиация), а также уделять особое внимание поддержке иммунных механизмов защиты. Важно оптимизировать режима труда и отдыха, заниматься физической активностью и сбалансированно питаться.

Для ранней диагностики заболеваний крови и лимфатической системы целесообразно регулярно проходить профилактические обследования, в т.ч. сдавать общеклинический анализ крови.

Реабилитация после хирургического лечения

Особенности реабилитационного периода зависят от вида и объема хирургической операции, а также от состояния пациента. После удаления пораженных лимфоузлов могут проводиться курсы противоопухолевой терапии. Из стационара пациента выписывают после улучшения общего состояния. Дальнейшее наблюдение проводится в амбулаторном порядке.