Пузырчатка

Пузырчатка (пемфигус, pemphigus) – это аутоиммунная патология кожи и слизистых оболочек, для которой формируются внутриэпителиальные пузыри.

Патогенез пузырчатки связан с тем, что под влиянием неблагоприятных факторов иммунная система человека начинает воспринимать структуры эпителиальных клеток кожи и слизистых оболочек в качестве антигенных раздражителей. В зависимости от разновидности пузырчатки антигенным компонентом выступают разные структуры клеточной мембраны (гликопротеины разного типа). Так, при листовой форме заболевания иммунитет начинает атаковать десмоглеин-1, при вульгарной форме таким «раздражителем» является десмоглеин-3. Эти гликопротеины присутствуют только на эпителиоцитах многорядного плоского эпителия и отвечают за соединение клеток друг с другом. Когда эти связи нарушаются в результате иммунных реакций, то развивается внутриэпидермальный локальный отек.

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 40-60 лет. Для патологии характерно образование пузырей, которые легко вскрываются, и со временем в процесс может быть вовлечен практически весь эпителиальный покров.

Специфическая диагностика заболевания проводится с помощью цитологического анализа и определения в крови антител к гликопротеинам. После установления точного диагноза важно как можно раньше начать лечение, чтобы ускорить заживление эрозированных поверхностей и предупредить появление новых поражений. Стандартная терапия проводится с помощью кортикостероидных препаратов.

Разновидности (виды и формы) пузырчатки

Согласно клиническими рекомендациям, пузырчатка может быть разделена на следующие виды:

• вульгарная, частным вариантом которой является вегетирующая форма;
• листовидная, которая подразделяется на эритематозную и бразильскую.

Симптомы пузырчатки

Симптомы пузырчатки определяются ее клинической формой.

• При листовидной форме пузырчатки высыпания, как правило, располагаются в верхней половине туловища и лица. Это связано с тем, что в данных областях отмечается наибольшая плотность десмоглеина-1 – вещества, против которого «работает» иммунитет.
• При вульгарном виде пузырчатки наибольшему повреждению подвергается эпидермис кожи головы и слизистой оболочки полости рта (в этих областях наибольшая концентрация десмоглеина-3).

Вульгарная пузырчатка является одним из самых распространенных вариантов заболевания. Пузыри при этой форме имеют отличительные признаки, которые врач использует при проведении дифференциальной диагностики. Характерными особенностями буллезных высыпаний являются:

• прозрачное содержимое, которое со временем мутнеет;
• ненапряженная покрышка;
• появление пузырей как на неизменной, так и на покрасневшей коже (слизистых);
• разные размеры пузырей (от нескольких миллиметров до размера ладони взрослого человека).

Пузыри при пузырчатке самостоятельно вскрываются с обнажением эрозированной поверхности. По краям располагаются оборванные части покрышки. Иногда везикулы могут покрываться корочками, под которыми располагается эрозия. Последние склонны к периферическому увеличению.

Субъективные симптомы заболевания на определенном этапе отсутствуют – пузыри не болят, не зудят и не чешутся. Однако, как только происходит их вскрытие и образование эпителиального дефекта, появляются интенсивные боли. Они связаны с тем, что к травмированной коже присыхает одежда и малейшее движение человека приводит к ее отклеиванию (процесс этот достаточно болезненный).

Особый дискомфорт доставляют высыпания на красной кайме губ и слизистой оболочке ротовой полости. Эти зоны имеют богатую иннервацию, поэтому обнажающийся эпителиальный дефект доставляет мучительную боль. Губы при пузырчатке могут покрываться серозно-геморрагическими корками, которые легко трескают при разговоре и употреблении пищи. Поражение слизистой оболочки ротовой полости сопровождается интенсивной болью, неприятным запахом (галитозом) и угнетенным аппетитом. Из-за выраженного болевого синдрома человек вынужден сознательно отказываться от еды.

При вегетирующей пузырчатке, как и при вульгарной, на теле появляются булезные высыпания. Однако они поражают кожу преимущественно в складках – подмышки, зона паха, подмаммарное пространство. После нарушения целостности покрышки пузырей обнажаются эрозированные поверхности, на которых достаточно быстро появляются разрастания по типу папиллом.

При листовидной пузырчатке покрышка пузырей тонкая, поэтому они вскоре вскрываются. Отслоившиеся участки эпидермиса остаются на первоначальном месте, а снизу экссудат поднимает новые слои эпидермиса. Таким образом, эпидермис образует наслоения, что и послужило поводом дать этому виду пузырчатки название «листовидная».

Эритематозная пузырчатка по своему течению считается сравнительно доброкачественной формой болезни. Она начинается с образования на коже лица эритематозных очагов в виде бабочки, что напоминает клинику эритематозного дерматоза. Участки поражения покрываются желтоватыми чешуйко-корками с обнажающейся под ними эрозированной поверхностью.

Причины возникновения пузырчатки и патогенез

В роли факторов-причин возникновения пузырчатки, которые могут скомпрометировать иммунитет, выступают:

• отягощенная наследственность, связанная с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (нарушение Т-клеточного рецепторного механизма распознавания);
• перенесенные вирусные инфекции, в частности, вирус Эпштейна-Бара, ветряная оспа, цитомегаловирусные заболевания и т.д.;
• период активных гормональных перестроек в организме – пубертат, беременность, климактерий.

Диагностика пузырчатки

Первичная диагностика пузырчатки основана на объективном осмотре зон поражения. Дерматолог оценивает состояние пузырей и типичных признаков этого заболевания (симптомы Никольского). Так, если потянуть за край оборванной покрышки, то эпителий продолжает дальше отслаиваться. Аналогичная реакция наблюдается, если потереть внешне неизмененный кожный покров (происходит безболезненное снятие рогового слоя).

Стоит отметить, что на слизистой оболочке ротовой полости пузыри крайне редко обнаруживаются, что может затруднять дифференциальную диагностику заболевания. Однако для опытного квалифицированного врача это не доставляет сложностей. При этом важным диагностическим признаком является наличие мокнущих эрозий, покрытых сероватым налетом.

В объективной диагностике пузырчатки широко используются мазки-отпечатки, взятые из зоны поражения. Обнаружение в них акантолитических клеток подтверждает диагноз. В свою очередь, отсутствие этих клеток не говорит об отсутствии заболевания.

Пузырчатка – это серьезное заболевание, требующее своевременного и дифференцированного лечения. Поэтому так важна точная диагностика патологического процесса. В крови больных этой аутоиммунной патологией обнаруживаются антитела к компонентам эпидермиса.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки проводится только консервативными методами. Терапия основана на назначении кортикостероидных препаратов, которые обладают противовоспалительной активностью. Они позволяют справиться с аутоиммунным поражением эпителия и предупредить образование новых зон поражения. Купирование патологического процесса создает условия для заживления эрозированных поверхностей.

Для развития терапевтического эффекта назначаются высокие дозы кортикостероидных препаратов. Клиническое выздоровление наступает достаточно быстро. Так, образование новых пузырей прекращается обычно через 2-3 недели, а полное заживление старых очагов происходит через 1,5-2 месяца.

Кортикостероидное лечение пузырчатки проводится в 2 этапа:

• стартовый – это пульс-терапия в высоких дозах, которая купирует аутоиммунное воспаление;
• поддерживающий – это низкие дозы кортикостероидов, которые блокирует повторное развертывание аутоиммунных реакций (поддерживающая терапия проводится годами, а иногда пожизненно).

В комплексном лечении пузырчатки могут использоваться методы адъювантной терапии (плазмаферез, гемосорбция), цитостатики. Одним из современных методов лечения является фотофорез, который успешно применяется при различных аутоиммунных поражениях.

Профилактика пузырчатки

Действенные методы профилактики пузырчатки отсутствуют.