Синдром Горнера

Синдром Горнера — это врожденный или приобретенный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение иннервации структур глаза, лица. Расстройство имеет смешанный характер, отличается неврологическим и офтальмологическим компонентами. Степень выраженности одного и другого может быть неоднородной, в зависимости от происхождения отклонения, типа заболевания. Поражение симпатической нервной системы приводит к целой группе симптомов: от опущения верхнего века до нарушения чувствительности половины лица.

Нарушение с трудом поддается коррекции. Диагностикой и лечением патологического процесса занимаются врачи-офтальмологи и неврологи.

Причины заболевания

Синдром Горнера (он же синдром Бернара-Горнера) развивается в ответ на влияние врожденных или приобретенных факторов. Почти в половине случаев развивается у взрослых людей. Причем до 75% приобретенных ситуаций — результат ятрогенного вмешательства, неудачного лечения по поводу травм, ортопедических нарушений. 

Патогенез синдрома Горнера

Механизм развития заболевания связан с нарушениями иннервации мышц, которые участвуют в регулировании работы глаза, а также лица. Поражение одностороннее, затрагивает стурктуры, ответственные за глазодвигательную функцию, расширение и сужение зрачка, движение верхнего века. Среди непосредственных причин поражения можно выделить:

• травмы и повреждения шейного отдела позвоночника: переломы, вывихи и прочие проблемы, при условии, что нарушена целостность нервных волокон, тканей;
• врачебное вмешательство (ятрогенный фактор);
• онкопатология, некоторые формы рака;
• заболевания отоларингологического профиля;
• сосудистые расстройства;
• заболевания неврологического профиля;
• патологии щитовидной железы.

Ятрогенный фактор — один из самых распространенных в структуре заболеваемости. На его долю приходится до 75% приобретенных клинических случаев развития синдрома Горнера. Нарушение развивается в результате неправильного дренирования плевральной полости, при введении анестезии для проведения операций на верхних конечностях (при травмах и т.д.). 

Причиной синдрома Горнера могут стать некоторые формы рака. Злокачественные опухоли шейной, грудной области. В особенности отдельные разновидности поражения легких при запущенной патологии. Когда новообразование достигает существенных размеров и начинает сдавливать нервные ткани, расположенные поблизости.

Редкой, но возможной причиной выступает поражение внутреннего уха при ЛОР-заболеваниях. Началом может стать наружный или средний отит, если пациент не получает достаточного лечения.

Нарушение развивается как ответ на локальное нарушение кровообращения (например, при запущенном атеросклерозе). Также как следствие аневризмы аорты: эта причина намного опаснее, потенциально фатальна. Требует немедленной диагностики и лечения.

Если рассматривать неврологические причины, синдром Горнера развивается как результат повреждений спинного мозга (например, при сирингомиелии), течения рассеянного склероза.

Иногда виновником патологии становится расстройство работы щитовидки. Также существуют врожденные формы патологического процесса. Заболевание развивается при родовой травме или как составляющая генетически обусловленной патологии. 

Факторы повышенного риска

Расстройство развивается не у всех пациентов, которые сталкиваются с непосредственными виновниками патологического процесса. Вероятность заболевания растет, если в анамнезе присутствует хотя бы один из факторов риска. 

Среди них:

• детский возраст;
• другие неврологические заболевания в анамнезе;
• травмы верхних конечностей, позвоночника и т.д. в анамнезе или существующие в текущий момент времени;
• гормональный дисбаланс, склонность к таковому;
• хронические отиты в анамнезе.

У детей и взрослых нарушение встречается одинаково часто. Половозрастных отличий нет: женщины и мужчины страдают в равной мере.

Классификация и виды расстройства

Единой классификации патологического процесса не выработано. Подразделить заболевание можно по двум основаниям: распространенности расстройства, а также его происхождению.

По происхождению синдром Горнера подразделяют на:

• врожденную форму;
• приобретенную форму.

Врожденные разновидности патологического процесса встречаются в двух случаях. Если ребенок перенес родовую травму, при этом генетической природы нарушения нет. Второй вариант — когда синдром развился в момент формирования плода или же наблюдается стойкая наследственная предрасположенность (в таком случае заболевание проявляется в первые несколько лет жизни). 

Приобретенные формы обусловлены медицинскими манипуляциями и целой группой патологических процессов. Синдром Горнера приобретенного характера всегда вторичен.

По распространенности расстройства выделяют такие формы:

• ограниченный (преганглионарный) синдром, который сопровождается поражением лицевой области, отличается типичным течением;
• неполный синдром Горнера, когда присутствует усеченная клиническая картина;
• центральный вариант, при котором поражается не только лицо: возможно нарушение функций тела на разных уровнях;
• обратный синдром Горнера: для него характерно вовлечение в патологический процесс всех структур глаза.

Уровень поражения при синдрома Горнера зависит от причины болезни. Наследственные варианты не сопровождаются неврологическими проблемами. Родовые травмы провоцируют более тяжелые варианты поражения и т.д.

Симптомы синдрома Горнера

Клиническая картина определяется уровнем и степенью поражения нервных волокон, структур. В классических случаях нарушение сопровождается такими проявлениями:

• опущение верхнего века (птоз);
• сужение зрачка с пораженной стороны (и как результат — анизокория);
• покраснение лица с пораженной стороны (гиперемия);
• нарушение потоотделения в области недостаточной иннервации;
• энофтальм;
• сужение глазной щели
• снижение остроты зрения;
• нарушения ночного зрения.

Птоз отличается стойким течением. Может быть как выраженным, когда глазная щель закрывается почти полностью, так и относительно легким.

Сужение зрачка наблюдается из-за нарушения функции мышцы, которая отвечает за регулирование его работы. Энофтальм или западение глазного яблока при синдроме Горнера приводит к визуальному дефекту и провоцирует осложнения. Покраснение лица — результат нарушение регулирования сосудистого тонуса. Сходный механизм лежит в основе нарушения нормального потоотделения.

Острота зрения страдает не всегда. Способность видеть в темноте — напротив, поскольку зрачок сужен. Симптомы синдрома Горнера могут быть и другими, когда клиника более обширна. Например, при центральной форме поражения и т.д. 

Синдром Горнера — офтальмологический симптомокомплекс. Он ассоциирован с развитием двигательных нарушений. Расстройства иных функций, когнитивный дефицит и прочие отклонения для него нехарактерны. 

Осложнения болезни

Заболевание может провоцировать грозные последствия, опасные для здоровья и жизни пациента. 

Нередко развиваются воспалительные патологии зрительного анализатора, передних отделов глаза. Среди них блефарит, конъюнктивит, кератит и сочетанные варианты нарушений. Это результат недостаточной иннервации, слабого увлажнения зрительного органа. 

При значительном западении глазного яблока есть вероятность проникновения инфекции в задние структуры зрительного анализатора. Это чревато развитием опасных инфекций как самого глаза, так и окружающих структур (абсцесс, флегмона, поражения орбиты). Такие состояние создают риски потери глаза.

Синдром Горнера более, чем в 90% случаев провоцирует сложные формы гемералопии, нарушения зрительной функции в ночное время суток. Состояние поддается коррекции с трудом.

Также всегда есть риск амблиопии. Она развивается у пациентов младшего возраста. Характеризуется недостаточным стимулированием зрительной коры мозга, из-за чего функции глаза оказываются недостаточными. Справиться с расстройством можно только в ранние годы.

Диагностика синдрома Горнера

Обследованием людей с вероятным синдромом Горнера занимаются офтальмологи и неврологи. Для диагностики синдрома Горнера проводят серию инструментальных, рутинных исследований:

• опрос пациента для определения жалоб;
• сбор анамнеза;
• визуальную оценку глаза с пораженной стороны, чтобы оценить степень функциональных отклонений;
• биомикроскопию глаза;
• исследование для оценки задержки расширения зрачка (по характеру нарушений можно отграничить синдром Горнера от других патологических состояний);
• Компьютерную томографию орбиты, чтобы исключить некоторые варианты происхождения расстройства.

Обязательно проводятся специфические тесты.

Клинические рекомендации при синдроме Горнера определяют перечень исследований, в который включена специфическая стимуляция препаратами для активации симпатической нервной системы. Основной способ диагностики заболевания, определения причины расстройства — тест с оксамфетамином (4-гидроксиамфетамином). Выводы делают по характеру реакции зрачка.

Синдром носит смешанный характер, поэтому к постановке диагноза привлекают невролога. Если сугубо офтальмологические причины отклонения исключены, нужны дополнительные исследования. Определить причину заболевания необходимо для назначения качественного лечения.

Методы лечения расстройства

Лечение синдрома Горнера остается сложным вопросом. Основа терапии патологического процесса — коррекция первичного этиологического фактора, который и спровоцировал нарушение. Например, оперативное удаление опухоли. Или нормализация гормонального баланса, восстановление функции щитовидной железы. В рамках симптоматического лечения, устранения признаков, применяют группу способов. Среди таковых:

• кинезитерапия;
• нейростимуляция, которая позволяет снизить интенсивность симптомов или полностью устранить проявления синдрома Горнера, восстановить функции нервных тканей.

Возможно проведение пластической операции для нормализации функций пораженного века.

Перспективы лечения зависят от характера патологии, происхождения, степени выраженности проблемы.

Прогноз

Прогноз вариативен. Перспективы восстановления определяются возможностью устранить непосредственную причину патологического процесса. Если такая возможность есть, прогноз благоприятный. Происходит полное или преимущественное восстановление функций глаза. В противной ситуации вероятность восстановление, тотального излечения нулевая. Удастся ли стабилизировать функции глаза, повлиять на них — зависит от клинического случая.

Наследственно обусловленные формы заболевания обычно не сопровождаются грубыми нарушениями функций зрения и т.д. Поэтому они изначально более благоприятны. Исключения встречаются редко.

Профилактика патологического процесса

Специфической профилактики патологического состояния не существует. Нарушение обуславливает целая группа факторов. Основа мероприятий по превенции синдрома Горнера заключается в своевременном устранении этих этиологических факторов. Показана коррекция гормонального фона, устранение ЛОР-патологий и пр. Важно проходить регулярные профилактические осмотры у офтальмолога.