Врожденный порок сердца
Врожденные пороки сердца – это существенные аномальные изменения структур сердца: стенок, клапанов, перегородок, отходящих сосудов. Из-за пороков нарушается движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Циркуляция крови нарушается как внутри сердца, так и во всем организме в целом.
Порок сердца — заболевание, при котором очень важно не упустить время. Насколько рано выявлен порок, когда начато лечение, в какие сроки провести хирургическое вмешательство – часто от ответа на эти вопросы зависит жизнь ребенка. Постановка этого диагноза должна побудить родителей к выяснению всех деталей заболевания и проведения соответствующего лечения.
В то же время, можно еще до рождения ребенка предпринять меры, чтобы снизить риск развития врожденной патологии. Врожденный порок сердца составляет одну треть среди всех врожденных аномалий развития детей. Показатель смертности из-за врожденных пороков сердца высок — 15 младенцев на 10 тысяч новорожденных. Уровень заболеваемости очень зависит от дородовой диагностики. В подавляющем большинстве случаев врожденный порок сердца требует операции уже на первом году жизни.
Причины врожденного порока сердца
Инфекционные причины. Заболевание может возникнуть у ребенка, если при беременности мама перенесла инфекции (грибковые, микробные, вирусные). Больше всего опасными есть такие инфекции, как сифилис, краснуха, грипп.
Генетические причины. У ребенка еще до момента рождение в генах заложено данное нарушение. Среди всех пороков различают пороки гендерного типа, которые присущи только девочкам или же только мальчикам и передаются от пап или от мам. Так же есть пороки общего типа, их можно встретить и у мальчиков, и у девочек. Они передаются и от пап, и от мам.
Хронические болезни неинфекционного типа у женщины во время беременности. Особенно опасными являются такие заболевания, как сахарный диабет, фенилкетонутрия, системная красная волчанка, болезни щитовидной железы, ревматизм.
Экологические причины. Действие на плод загрязненной среды. Особо опасным являются ионизирующие излучения.
Химические причины. Заболевание может возникать, если на плод действуют какие-либо химические вещества. Это могут быть лекарства, которые мама принимает во время протекания беременности, в особенности вредны антибиотики, талидомид, гидантоин, ХТП и НПВС, наркотики, курение алкоголь, употребление или вдыхание в другом виде лития, фенолов красок, лака.
Симптомы врожденных пороков (возникших внутриутробно) сердца зависят от вида порока и степени его тяжести.
Иногда симптомы появляются сразу после рождения или в раннем детском возрасте, реже в подростковом возрасте.
В некоторых случаях небольшие врожденные пороки могут не проявлять себя на протяжении всей жизни или проявлять себя незначительно, с неспецифическими (характерными для многих заболеваний или состояний) жалобами, и быть случайно обнаруженными при ультразвуковом исследовании (УЗИ) сердца.
Симптомы врожденных пороков сердца
Все симптомы врожденных пороков сердца можно объединить в четыре группы, или синдромы (несколько симптомов, объединенных общим источником происхождения или причинным фактором).
Симптомы со стороны сердца (кардиальный синдром):
Боли в области сердца;
Сердцебиение;
Ощущение перебоев в работе сердца.
Симптомы, связанные с развитием сердечной недостаточности (состояния, при котором сердце неспособно полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови):
Бледность или цианоз (синюшность) кожи;
Акроцианоз (синюшная окраска носа, носогубного треугольника, кончиков пальцев);
Изменение формы грудной клетки (сердечный горб) – выпячивание грудной клетки в области сердца;
Одышечно-цианотические приступы – возникновение одышки, чувства нехватки воздуха, посинения кожных покровов, головокружения, слабости;
Выраженное снижение работоспособности, утомляемость, неспособность выполнять физическую нагрузку, обмороки.
Симптомы, связанные с хронической системной гипоксией (недостаточным поступлением кислорода во все органы и ткани организма):
Отставание в росте и развитии;
Симптом барабанных палочек (утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног);
Симптом часовых стекол (утолщенные синевато-прозрачные ногти);
Постоянная бледность кожи, отсутствие румянца.
Симптомы дыхательных нарушений (при ухудшении работы легких из-за порока сердца): одышка, кашель.
Диагностика врожденных пороков развития сердца
Как правило, диагностировать пороки развития плода, в том числе и сердца, возможно еще на этапе ультразвукового обследования беременной женщины. Тогда, в зависимости от вида порока, женщине может быть рекомендовано либо прерывание беременности (при пороках, не совместимых с жизнью, при множественных уродствах и т. д.), либо сохранение беременности с более детальным обследованием беременной и решением вопроса об оперативном лечении ребенка сразу или через некоторое время после родов. Но иногда в силу некоторых причин (не посещение беременной женской консультации и УЗИ кабинета, недостаточное оснащение фельдшерско-акушерских пунктов УЗИ аппаратурой и т. д.) пороки развития могут быть диагностированы только после родов.
Несмотря на то, что симптомы врожденных пороков достаточно яркие, в процессе клинического осмотра новорожденного ребенка диагноз можно только предположить, так как многие симптомы не являются строго специфичными, а могут быть обусловлены другими тяжелыми состояниями новорожденных (респираторный дистресс синдром, внутричерепные кровоизлияния и т. д.). Также не все пороки могут давать характерную аускультативную картину (в процессе выслушивания грудной клетки), и наоборот, шумы, щелчки или иные аускультативные проявления могут встречаться при незначительных отклонениях от нормы в строении сердца (малые аномалии). Поэтому, если порок сердца не был диагностирован по УЗИ плода, всем деткам с симптомами нарушения кровообращения (диффузный или акроцианоз, одышка при кормлении или в покое, потеря сознания, судороги), должно быть произведено УЗИ сердца во время пребывания в роддоме.
Эхокардиография (УЗИ сердца) это один из самых информативных методов визуализации пороков сердца. Также могут быть назначены ЭКГ (покажет нарушения ритма, гипертрофию предсердий и/или желудочков, если таковые имеются), рентгенография грудной клетки (покажет застой крови в легких, если есть, увеличение тени сердца в связи с расширением его камер). В особо сложных случаях или перед оперативным лечением могут быть назначены вентрикулография (введение рентгенконтрастного вещества в полость желудочков сердца), ангиография (введение контраста через сосуды в полости сердца), зондирование камер сердца с измерением в них давления.
Лечение врожденных пороков сердца
В большинстве случаев единственным методом лечения пороков сердца является хирургическое вмешательство. Для решения вопроса о времени проведения операции широко используется следующая классификация:
Нулевая группа: порок сердца с незначительными изменениями кровообращения (пациенты не нуждаются в операции);
Первая группа: порок сердца, требующий оперативного лечения в плановом порядке в течение года и более;
Вторая группа: оперативное лечение показано в течение 3-6 месяцев в плановом порядке;
Третья группа: порок, требующий оперативного лечения в ближайшие несколько недель;
Четвертая группа: пациенты с тяжелыми пороками (оперативное вмешательство проводится экстренно в течение 1-2 суток).
В некоторых случаях возможно проведение нескольких этапов оперативного вмешательства.
Медикаментозное лечение используют как дополнение к операции:
Препараты, улучшающие метаболические процессы в миокарде (аспаркам, панангин);
Препараты для улучшения микроциркуляции (ксантинола никотинат);
Препараты для лечения аритмии;
Препараты для нормализации артериального давления (пропранолол);
Сердечные гликозиды (дигоксин).
Если заболевание выявлено рано и возможно его радикальное лечение, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. При тяжелых пороках сердца, когда отсутствует возможность его полноценного лечения, прогноз сомнительный.
