Глухонемота (Сурдомутизм)

Глухонемота или сурдомутизм — это патологическое состояние, при котором у человека отсутствует слух и, во вторичном порядке, нет нормальной речи. Существуют врожденные и приобретенные формы расстройства. Врожденные составляют около половины от общего числа случаев. Развиваются на фоне генетических аномалий, инфекций, которые затрагивают плод во внутриутробном периоде, но есть и другие причины.

Приобретенные формы в основном проявляются в первые 2 года жизни. Намного реже с патологическим процессом сталкиваются взрослые пациенты, но в таком случае речь частично сохранена (до определенного момента).

Лечение патологического процесса возможно в минимальном числе случаев. В основном сурдомутизм — необратимая аномалия, которая требует не лечебных, а адаптивных мер. Коррекции под контролем педагогов. Задача — адаптация в социуме.

Причины развития глухонемоты

Глухонемота может быть врожденной или приобретенной. У двух названных форм различные причины. Развитие патологического процесса может быть следствием интоксикации, инфекции, генетической аномалии, травмы и т.д. Оценкой причин занимаются врачи-отоларингологи, сурдологи. В некоторых случаях четкое понимание природы расстройства позволяет полностью или в части восстановить базовые функции слухового и речевого анализатора. Также понимание причин играет роль в разработке мер качественной общей профилактики расстройства.

Патогенез расстройства

В основе патогенеза врожденного сурдомутизма лежит поражение ребенка во внутриутробном периоде. Человек появляется на свет с явными признаками сурдомутизма. Они проявляются сразу же, а не через какое-то время. Это важное отличие расстройства от приобретенной формы. Есть как минимум три группы причин развития патологического процесса, врожденной глухонемоты:

• интоксикация организма ребенка;
• инфекционное поражение организма;
• генетические аномалии.

Интоксикации развиваются, если мать принимает спиртное, курит, употребляет наркотики. Риск есть всегда. Хотя далеко не у всех детей развиваются специфические нарушения органов слуха и речи. 

Инфекционное поражение — одна из наиболее распространенных причин патологического процесса. Существуют десятки инфекционных агентов, которые вызывают глухонемоту: токсоплазмоз, герпетические агенты, возбудители краснухи и кори, также другие агенты. Мать может не подозревать, что выступает носителем инфекционного агента. Но сути это не меняет.

Генетический аномалии делят пальму первенства с инфекциями. Согласно нашим оценкам, существует как минимум несколько сотен синдромом, которые потенциально способны спровоцировать патологическое состояние. В 100% случаев сделать с ними ничего нельзя. Остается предпринимать мер по повышению качества жизни пациента, частичной нормализации состояния.

Приобретенные причины глухонемоты не менее опасные и распространенные. Среди возможных вариантов:

• воспалительные заболевания внутреннего уха, иные поражения: болезнь Меньера, также лабиринтиты при повторном развитии патологического процесса;
• повреждения слухового нерва: в результате травмы, воспаления или же опухолевого процесса;
• родовые травмы, зачастую имеют ятрогенный характер, то есть обусловлены неграмотными действиями акушеров, а также содействующего медицинского персонала;
• многие инфекции: ототоксическим эффектом обладают гноеродные агенты и не только;
• применение некоторых препаратов, лекарств с т.н. ототоксическим действием (гентамицин, некоторые антибиотики, противовоспалительные средства и не только).

У взрослых глухонемота в значительной доле случаев развивается в результате сосудистых аномалий. Так, например, нарушение нормального слухового восприятия, сопутствующие речевые расстройства развиваются при инсультах, инфарктах головного мозга. Как показывают наши исследования, именно эта причина выступает ключевой в структуре заболеваемости возрастного населения.

Глухонемота развивается в качестве варианта неврологического дефицита. Возможно влияния травматического фактора. В таком случае причиной патологического состояния выступает прямое повреждение структур органов слуха и слухового нерва.

Причиной может быть неврит слухового нерва или характерные доброкачественные, злокачественные опухоли этой локализации (шваннома, невринома слухового нерва). В таком случае клиника нарастает постепенно. Зачастую человек вообще не подозревает, что с ним что-то не так.

Приобретенные и врожденные формы встречаются одинаково часто.

Факторы возможного риска глухонемоты

Факторы риска многочисленные. Среди них выделяются такие моменты:

• курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотиков со стороны беременной женщины;
• негативная наследственность: наследование глухонемоты возможно по прямому механизму, если имеются характерные генетические заболевания или дефектные гены, которые не актуализировались в конкретном случае;
• носительство вирусов кори, краснухи, также герпеса (особенно опасен цитомегаловирус, штамм пятого типа), некоторых других инфекционных агентов, заботиться об их инактивации нужно еще в период планирования беременности;
• применение некоторых препаратов для лечения ребенка: антибиотиков, противовоспалительных и не только;
• травмы головного мозга;
• повышенное артериальное давление, поскольку такое состояние — фактор риска развития инсульта, инфаркта головного мозга различной степени тяжести;
• хроническое нарушение церебрального кровотока, возможно медленное сползание в состояние тугоухости или полной потери слуха, в зависимости от тяжести патологического состояния.

Развитие сурдомутизма имеет сложную и комплексную природу. Требуется квалифицированная оценка состояния. 

Классификация и формы патологического процесса

Нарушения слуха классифицируются по основаниям момента начала, тяжести и распространенности процесса. 

В зависимости от момента начала расстройства выделяют врожденные и приобретенные формы сурдомутизма. Врожденная глухонемота составляет половину от общей массы клинических случаев. Она не поддается коррекции и требует адаптационных мероприятий под контролем дефектологов, сурдологов, а также отоларингологов. Приобретенные заболевания в некоторых случаях поддаются лечению. Но далеко не всегда. Вопрос остается открытым.

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют тугоухость и глухоту. Тугоухость представляет собой потерю слуха на одно ухо, частичное расстройство слуха. Глухонемотой такое состояние, как правило, не считается. Глухота, соответственно, полное отсутствие слуха. Это состояние намного более тяжелое.

В зависимости от тяжести патологический процесс делят на легкий, умеренный и тяжелый. При легкой степени человек теряет слух частично, есть возможность развить речь. При тяжелом же расстройстве, которое соответствует глухонемоте, слух и речь отсутствуют полностью. Вербальная коммуникация невозможна.

Симптомы сурдомутизма

Симптомы глухоты у ребенка может быть трудно распознать. Как правило, врожденная аномалия проявляется сразу же. Ребенок способен кричать, но не реагирует на звуковые стимулы. Речь не формируется, что должно насторожить сразу же. Приобретенные формы заболевания проявляются резким прекращением говорения, а также восприятия звуковых стимулов в возрасте 1-3 лет.

У взрослых патологическое состояние сопровождается постепенным или резким (в зависимости от причины проблемы) обрывом слухового восприятия. Человек не может слышать звуки. Речь какое-то время остается нормальной, но постепенно утрачивается, поскольку больной не может корректировать работу голосового аппарата. Травматический сурдомутизм, а также некоторые другие формы (например, глухонемота в результате перенесенного инсульта) могут проявляться более явно. С резким развитием характерной симптоматики, яркой клинической картиной. В некоторых случаях возможно восстановление речевой функции, способности говорить.

Оценка симптоматики и ее характера — работа специалистов.

Осложнения патологического состояния

Развитие осложнений у человека старшего возраста не такое частое явление. В основном страдают дети. Из-за отсутствия процессов формирования речи, велика вероятность деформации, нарушения функций гортани. В таком случае нормальная речь даже при эффективном лечении глухоты становится невозможна в принципе. Это касается приобретенных, но не врожденных форм, которые вообще не поддаются терапии.

Справиться с осложнениями и не допустить снижения качества жизни можно только при проведении соответствующих адаптационных мероприятий под контролем группы специалистов.

Диагностика нарушения

Обследованием пациентов с глухонемотой (предполагаемым расстройством) занимаются врачи-отоларингологи или сурдологи. Диагностика включает в себя устный опрос родителей или самого пациента, сбор анамнеза, первичные тесты звукового восприятия (щелчки, речь и пр.). Помимо, широко применяются инструментальные способы обследования пациента:

• компьютерная томография;
• МРТ, как золотой стандарт, который позволяет визуализировать ткани нервных структур, а также головного мозга и не только, методика применяется для выявления природы патологического состояния;
• ARB-тестирования для оценки проходимости слуховых ходов, особенностей восприятия;

генетические тесты, направленные на оценку вероятной наследственной природы патологического процесса (может проводиться серия тестов, в зависимости от того, как предположительно передается глухонемота).

Методы лечения

Врожденные формы патологического процессам вообще не поддаются терапии. Приобретенные требуют как можно более оперативного лечения первичной причины расстройства. Будь то опухоль или что-то иное. Но даже в этом случае стопроцентной гарантии восстановления не даст никто. Все зависит от характера патологического состояния.

Прогнозы патологии

Прогнозы сурдомутизма в большинстве случаев неблагоприятный. Коррекция невозможна. Единственная возможность нормальной жизни — это проведение адаптационных мероприятий, чтобы человек научился нормально функционировать со своим расстройством.

Меры профилактики

Профилактика включает в себя лечение инфекций матери, терапию заболеваний, которые потенциально могут спровоцировать глухонемоту, также своевременное генетическое тестирование обоих родителей, еще на этапе планирования беременности.