Подковообразная почка

Подковообразная почка — порок развития органов мочевой системы, характеризующийся сращением почек друг с другом в области нижнего или верхнего (реже) полюса. Это самая часто встречающаяся врожденная аномалия в урологии, она регистрируется в 1 случае на 400-500 новорожденных. У мальчиков развивается в два раза чаще, чем у девочек.

Как правило, болезнь не возникает изолированно – в большинстве случаев ей сопутствуют и другие аномалии развития мочеполовых органов (поликистоз почек, удвоение мочеточника, двурогая матка, расщепление уретрального канала), пороки сердца, аномалии костной системы (волчья пасть, заячья губа), омфалоцеле и прочие.

Опасность патологии заключается в повышенном риске инфекционно-воспалительных болезней мочевой системы, развития гидронефроза и формирования в почках конкрементов. Чтобы этого избежать, пациенты с данным диагнозом должны регулярно проходить обследование у уролога.

Причины

Эта аномалия развития формируется в результате воздействия на организмы беременной женщины и находящегося в ней эмбриона неблагоприятных, вызывающих внутриутробные пороки, факторов. Кроме того, выявлена связь между появлением измененной почки и хромосомными нарушениями, а именно, трисомией в 8 и 18 парах хромосом, что свидетельствует о генетической природе патологии.

Факторы риска

Нельзя с уверенностью сказать, что какой-то определенный фактор гарантированно станет причиной подковообразной почки. Однако, чем больше потенциально опасных факторов воздействует на плод через организм матери, тем выше вероятность нарушения процессов эмбриогенеза, тем больше риск развития формирования патологий органов плода, в числе которых и почки. К таким факторам относят:

• инфекции (цитомегало-, энтеровирусная, краснуха и прочие);
• тяжелые соматические болезни (сахарный диабет, патология щитовидной железы, тяжелая артериальная гипертензия);
• интоксикации (никотин, алкоголь, другие психически активные вещества);
• ряд лекарственных средств (некоторые антибиотики, глюкокортикоиды);
• воздействие радиации.

Патогенез, патологическая анатомия

Почка в процессе своего развития проходит три последовательно сменяющие друг друга стадии:

• пронефрос, или предпочка;
• мезонефрос, или первичная почка;
• метанефрос, или вторичная почка.

На этапе перехода первичной почки во вторичную орган постепенно мигрирует в боковые отделы поясницы, где и должен локализоваться в норме при рождении. Именно в процессе миграции, между 6-й и 9-й неделями внутриутробного развития, формируется описываемая в этой статье аномалия, вследствие чего не только нарушается анатомическое строение органа, но и определяется его нефизиологичная локализация.

Нижнеполюсной вариант сращения (определяется в подавляющем большинстве случаев патологии) характеризуется расположением перешейка почки на уровне IV-V позвонков поясничного отдела, кпереди от брюшного отдела аорты, других сосудов и нервов. По бокам от этих образований соответственно определяются левая и правая почки.

Структурно перешеек может представлять собой фиброзную ткань, функционирующую почечную ткань или иметь смешанное строение.

Виды

В зависимости от области соединения почек выделяют сращение верхне- или нижнеполюсное. Второй вариант встречается значительно чаще первого.

По особенностям симптоматики различают неосложненное и осложненное течение патологического процесса.

Разделения на подковообразные левую почку и правую почку не существует, поскольку при данной патологии оба органа соединены в один при помощи перешейка, в связи с чем представляют собой единое целое.

Симптомы

Часто патология протекает бессимптомно – ничем себя не проявляет и становится случайной диагностической находкой при УЗИ органов брюшной полости в связи с иной патологией.

Однако в ряде случаев она все же сопровождается клинической симптоматикой, обусловленной, прежде всего, особенностями локализации измененного органа. Так, признаками подковообразной почки могут стать:

• боли в околопупочной области, усиливающиеся при наклоне туловища вперед или переразгибании его назад;
• реже – боли в поясничной области, верхних или нижних отделах живота, более выраженные при движениях, физической нагрузке;
• вздутие кишечника;
• запоры;
• отеки нижних конечностей;
• варикозное расширение вен нижних конечностей;
• скопление жидкости в брюшной полости (асцит);
• нарушения менструального цикла, патология беременности и родов – у женщин.

Эти симптомы обусловлены давлением почки аномальной формы на кровеносные сосуды и нервы брюшной полости.

Постоянный болевой синдром влияет на психоэмоциональное состояние пациента – становится причиной раздражительности, перепадов настроения, нарушений сна.

У подковообразной почки нет патогномоничных симптомов, все ее проявления неспецифичны, свойственны целому ряду самых разных других болезней. Именно поэтому каждому новому неприятному ощущению в организме важно уделить внимание, нельзя закрывать на него глаза. Своевременно проведенное обследование, ранняя диагностика патологии помогут врачу выбрать наиболее эффективную тактику лечения, которая надолго сохранит высокое качество жизни пациента.

Осложнения

Часто перешеек аномальной почки сжимает начальный участок мочеточника, что нарушает нормальный отток мочи из лоханок, приводит к ее застою в почечных структурах. Это грозит развитием гидронефроза, вторичной артериальной гипертензии и выпадением компонентов мочи в осадок с образованием конкрементов (мочекаменная болезнь). Кроме того, моча – хорошая среда для развития микроорганизмов. Ее застой нередко сопровождается вторичным инфицированием – развитием пиелонефрита.

Также есть данные о том, что ткани перешейка такой почки склонны к озлокачествлению с развитием опухоли Вильмса (у детей) или рака почки (у взрослых).

Подковообразная почка в период беременности особенно опасна риском инфекционных осложнений, которые вредят не только матери, но и развивающемуся в ней ребенку. Растущая матка также может увеличивать сдавливание почкой нервов и сосудистых структур, вызывая соответствующие симптомы. Женщины с данной патологией являются группой риска и нуждаются в пристальном наблюдении не только акушера-гинеколога, но и врачей других специальностей – терапевта, уролога. В ряде случаев на этапе подготовки к зачатию пациенткам с аномальной почкой может быть предложена хирургическая коррекция данного порока.

Диагностика

Обследование пациента при подозрении на диагноз подковообразная почка – задача врача-уролога. Эта патология может быть верифицирована только инструментальными методами.

Так, пациенту могут быть назначены:

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;

• ультразвуковая допплерография почек;
• экскреторная урография;
• ретроградная пиелография;
• почечная ангиография;
• нефросцинтиграфия;
• КТ-почек.

Лабораторные методы исследования подтвердят факт наличия осложнений – инфекцию или признаки МКБ. С этой целью пациенту будет рекомендовано проведение клинического анализа крови и общего анализа мочи.

Лечение

Случаи болезни, протекающие бессимптомно, как правило, не требуют активного вмешательства врача. Такие пациенты нуждаются только в динамическом наблюдении. С рекомендованной специалистом периодичностью они являются к нему на осмотр и прохождение минимума обследований для оценки состояния почки и расположенных рядом с нею внутренних органов. Это позволяет держать течение патологического процесса под контролем, а в случае развития осложнений – выявить их на ранней стадии и принять меры для коррекции.

Консервативная терапия может быть рекомендована пациентам с наличием инфекционно-воспалительных осложнений данного заболевания. Им назначают антибиотики, противовоспалительные препараты спазмолитики. Качественнок и быстрое купирование воспалительного процесса, нормализация уродинамики позволят предупредить хронизацию процесса, снизить риск формирования камней.

При наличии у пациента болевого синдрома и иных признаков сдавливания сосудов и нервов брюшной полости, обусловленных пороком развития мочевых путей, ему показано хирургическое лечение подковообразной почки. Как правило, это органосохраняющие операции, суть которых в рассечении перешейка, разведении концов органов в правильное анатомическое положение и фиксация их в нем. Если часть почки утратила возможность выполнять свои функции, ее удаляют.

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев прогноз для жизни при данной патологии благоприятный – годами она существует, не причиняя никакого дискомфорта пациенту. В то же время, выздороветь от нее, не прибегая к хирургической коррекции, невозможно.

Если развились осложнения, прогноз определяется их видом и степенью тяжести.

Профилактика

Специфическая профилактика этой патологии невозможна.

Снизить риск ее развития поможет ответственное отношение будущей мамы к беременности – прохождение полного обследования на этапе подготовки к зачатию для диагностики и своевременной коррекции выявленных проблем.

Беременной женщине следует избегать воздействия на ее организм, а значит, и на организм плода, неблагоприятных факторов:

• отказаться от курения, употребления алкоголя;
• беречь себя от инфекционных болезней;
• контролировать течение имеющихся соматических проблем;
• не принимать бесконтрольно медикаменты;
• вести здоровый образ жизни (двигаться, сбалансировано питаться, не переутомляться, полноценно отдыхать).