Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — группа онкопатологий крови, для которых характерно патологическое деление одного или нескольких видов кровяных телец.

Хронические миелопролиферативные заболевания считаются достаточно редкой патологией крови. Частота встречаемости составляет 1 случай на 100 тысяч населения. Подавляющее большинство пациентов — люди старше 40 лет. У мужчин подобные заболевания встречаются несколько чаще, чем у женщин.

Хронические миелопролиферативные заболевания характеризуются патологическим делением определенного вида стволовых клеток, которые при этом сохраняют способность к дифференциации. Как результат – активизируется один из ростков гемопоэза. Клетка-клон оседает в костном мозге или других органах, усиленно делится, вытесняя функциональные ткани. Так возникают экстрамедуллярные (внекостномозговые) очаги гемопоэза.

Виды

Группа хронических миелопролиферативных заболеваний включает следующие гемобластозы:

• Идиопатический миелофиброз. Сопровождается формированием и разрастанием фиброзных волокон в костном мозге, миелоидными изменениями печени и селезенки.
• Эозинофильный лейкоз. Обусловлен перерождением клеток-предшественников эозинофильного ростка. В норме эозинофилы отвечают за воспалительную реакцию в организме, развивающуюся при контакте с гельминтами, аллергенами.
• Истинная полицитемия. Сопровождается чрезмерным образованием эритроцитов, что обуславливает повышение вязкости крови и серьезным нарушениям микроциркуляции.
• Нейтрофильный лейкоз. Характеризуется патологической активацией деления нейтрофилов, которые являются главными в бактериальном иммунитете.
• Эссенциальная тромбоцитемия. Сопровождается повышением уровня тромбоцитов и повышением свертывания крови.
• Миеломоноцитарный лейкоз. Характеризуется чрезмерной выработкой моноцитов — клеток, которые защищают внутреннюю среду от микроорганизмов.

Симптомы

В норме состав крови стабилен. Смещение равновесия в пользу определенных форменных элементов становится причиной неблагоприятных последствий. Однако долгое время заболевание протекает скрыто. Первые симптомы появляются при существенных нарушениях в картине крови. Клинические проявления гемобластозов неспецифические. Они могут быть следующими:

• снижение работоспособности, быстрая утомляемость, слабость даже в отсутствие интенсивной физической активности;
• потеря веса без каких-либо изменений в рационе;
• субфебрильные показатели температуры тела;
• потливость;
• отсутствие аппетита;
• насыщение небольшим количеством пищи;
• боли в животе (в правом или левом боку);
• увеличение печени и/или селезенки;
• гематомы на теле;
• проблемы со слухом;
• отечность;
• бледность;
• эпизоды потери сознания;
• одышка;
• боли в суставах и пр.

Для некоторых видов миелопролиферативных заболеваний характерны специфические симптомы. Так, истинная полицитемия может проявляться покраснением кожных покровов и выраженным зудом после контакта кожи с жидкостями. Тромбоцитемия сопровождается кровотечениями из десен, носа, мелкими кровоподтеками на коже (петехии) и медленным заживлением ран.

Все онкогематологические заболевания развиваются постепенно – тяжесть симптоматики нарастает с течением времени. В любой момент заболевание может начать активно прогрессировать и выйти из-под контроля тех медикаментов, которые ранее были эффективны.

Причины

Механизм и точные причины развития миелопролиферативных заболеваний точно не установлены. Некоторые формы патологии обусловлены генетическими нарушениями и предаются «по наследству». Поэтому наличие гемобластоза у кого-либо из кровных родственников указывает на повышенный риск заболевания. К таковым относится истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия.

Другие хронические миелопролиферативные заболевания связывают с сочетанным воздействием ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. Например, воздействие радиации или токсических веществ на фоне метаболических нарушений, гормональных сбоев, повышенного воспалительного фона и возрастных изменений может стать пусковым фактором развития патологий костного мозга.

Диагностика

Диагностика хронических миелопролиферативных заболеваний представляет определенные сложности. Во многом это обусловлено неспецифичностью клинической картины, разнообразием симптоматики и длительным «скрытым» периодом.

Подозрения на миелопролиферативную патологию возникают при выявлении существенных отклонений в картине крови, особенно когда обнаруживаются незрелые клетки. Пациенту назначают комплексное обследование, которое включает ряд лабораторных тестов и инструментальных диагностических процедур. Окончательные выводы делают по результатам гистологического и цитогенетического анализа пунктата костного мозга. В диагностике миелоцитарного лейкоза широко используются специфические генетические анализы.

Лечение миелопролиферативных заболеваний

Тактика лечения хронического миелопролиферативного заболевания определяется в персональном порядке с учетом типа патологии, особенностей течения, возраста и общего состояния пациента.

Если болезнь протекает бессимптомно и не влияет на состояние больного, лечение не проводится. Пациент регулярно проходит обследования, чтобы контролировать изменения в организме. При благоприятном и стабильном течении, когда отсутствуют нарушения в свертывающей системе крови и инфекционные осложнения, проводится поддерживающее лечение.

Консервативное лечение

В комплексном лечении прогрессирующих миелопролиферативных заболеваний применяются химиотерапия, лучевая, таргетная и симптоматическая терапия. Химиотерапия направлена на замедление деления или уничтожение атипичных клеток. Таргетная терапия подразумевает введение препаратов, которые воздействуют прицельно на атипичные клетки, при этом не повреждают здоровые. Радиотерапия применяется для угнетения очагов кроветворения, расположенных вне костного мозга (чаще всего в печени или селезенке).

Симптоматическое лечение направлено на коррекцию состава крови, устранение отеков, нормализацию вязкости крови, профилактику тромбообразования и пр.

Хирургическое лечение

Единственным эффективным способом лечения хронических миелопролиферативных заболеваний является трансплантация костного мозга. Метод применяют преимущественно у молодых пациентов, у которых нет противопоказаний к хирургическому вмешательству. Пересадка стволовых клеток эффективна более, чем в половине случаев.

Часто выполняемым хирургическим вмешательством при миелопролиферативных заболеваниях является операция спленэктомия, или удаление селезенки. Радикальные меры обычно используют при неэффективности лучевой терапии.

Профилактика

Специфических методов профилактики миелопролиферативных заболеваний не существует, поэтому следует придерживаться рекомендаций, направленных на сохранение здоровья в целом. Стоит отказаться от вредных привычек, рационально питаться, оптимизировать образ жизни, свести к минимуму контакты с канцерогенами и пр.

Реабилитация после хирургического лечения

Послеоперационное наблюдение проходит в стационаре и продолжается в амбулаторных условиях. Особенности реабилитации зависят от методики проведения и объемов хирургического вмешательства. Для каждого пациента составляется персональная программа с учетом особенностей клинического случая.